一、發病原因
與胃腸道其他間質腫瘤類似胃平滑肌肉瘤主要起源於平滑肌組織,少部分可能為神經起源,部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來。
二、發病機製
胃平滑肌肉瘤大多位於胃近側的1/2,即賁門,胃底區域,其次是胃體部,巨大的平滑肌肉瘤有時可累及全胃。
1)大體形態
腫瘤大小不一,可單發或多發,直徑從數毫米至十餘厘米,甚或超過20cm,一般直徑在10cm左右,呈結節狀或分葉狀,較小的平滑肌肉瘤多位於胃壁內,外觀與平滑肌瘤相似,可向胃腔內隆起呈廣基無蒂,少數可呈蒂狀,其表麵的胃粘膜往往有潰瘍形成,小的較表淺,直徑約0.2cm,大的可達5cm以上,較大的腫瘤常向胃腔外突出,少數呈啞鈴形,並可侵犯周圍髒器和組織,一般認為,腫瘤呈結節狀,向腔內或腔外生長,有囊性變或大而不規則的潰瘍者,多為平滑肌肉瘤,切麵呈淡褐色或黃白色,經福爾馬林固定後呈淡褐紅色,可見到編織狀纖維束,並有壞死,出血及囊性變。
腫瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下擴展,與胃壁呈垂直性生長,可單發,亦可多發,部分由良性平滑肌瘤惡變而來,好發於胃壁的中上部,以胃體部為多見,其次是胃底部。
半數的病例有腫瘤中心性潰瘍,加之血循環豐富,故破潰後常易發生上消化道出血,腫瘤可直接侵犯胃周圍組織,常累及大網膜及腹膜後,並經血行轉移,多見於肝,其次為肺,淋巴轉移不常見。
2)組織學特征
腫瘤細胞呈梭形,與正常的平滑肌有些相似,胞漿較豐富,細胞核位於中央,呈卵圓形或棒狀,染色質粒粗,可見核仁,但腫瘤細胞數多而密集,明顯異形性,核呈多形性,核巨大而濃染或大小形狀不等,核仁粗大,可見多核巨細胞,核分裂象多見,瘤細胞呈束狀及編織狀排列,腫瘤間質較少,有玻璃樣變及黏液變性,腫瘤細胞有時呈柵狀排列,頗似神經鞘瘤,要注意鑒別。
平滑肌肉瘤與良性平滑肌瘤的區別,單是腫瘤的大小難於作為判斷其良,惡性的指標,在組織學上主要根據細胞的異形性及核分裂數加以鑒別,通常將細胞密度大而無分裂象或甚少分裂象的腫瘤稱為平滑肌瘤,相反,生長活躍,富於分裂象細胞的腫瘤稱為平滑肌肉瘤。
Martin於1960年發現一種胃平滑肌肉瘤的亞型,並稱為惡性平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma),1969年世界衛生組織建議將其改稱為表皮樣平滑肌肉瘤,其組織學特征是:細胞呈圓形或多角形,無平滑肌纖維,細胞質內有空泡形成,故核周圍可見一透亮帶,腫瘤細胞聚集成片狀,而非束狀或編織狀排列,這兩種平滑肌惡性腫瘤除組織學外,其大體形態,生物學行為,臨床表現和預後等方麵均極為相似。
Shiu等根據軟組織肉瘤的形態學標準(表1)將平滑肌肉瘤和表皮樣平滑肌肉瘤再分成高度惡性和低度惡性兩種,此種病理分級能較準確地反映患者的預後。
3)分型
根據腫瘤的發生部位不同可分為:
胃內型(黏膜型):腫瘤位於黏膜下,向胃腔內生長。
胃外型(漿膜下型):腫瘤位於漿膜下向胃外生長。
胃壁型(啞鈴形):腫瘤同時向黏膜下和漿膜下生長,形成中間有腫瘤組織連接的啞鈴狀腫瘤。
4)腫瘤的擴散方式有
血行轉移:胃平滑肌肉瘤以血行轉移方式為主,轉移部位多見於肝髒,其次為肺和腦。
直接擴散:也可種植播散,漿膜下層的癌組織,可直接擴散至鄰近的組織和器官。
種植轉移:癌細胞突破漿膜後,可種植於腹腔和盆腔器官腹膜上。
淋巴轉移:淋巴轉移較少見。