甲狀舌管囊腫疾病病因
一、發病原因
正常的甲狀舌管位於舌骨之前,管徑1~2mm,與舌骨前麵緊密相連,不能分離。其發生始於胚胎第4周,在原始咽底壁正中線相當於第2、3對鰓弓的平麵上,上皮細胞增生,形成一伸向尾側的盲管,即甲狀腺原基,稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降,直至未來氣管的前方,末端向兩側膨大,形成甲狀腺的左右兩個側葉。在正常情況下,到胚胎第6周,甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失後,其起始段的開口仍殘留一淺凹,稱盲孔。如果由於某種原因,第10周後甲狀舌管沒有消失或退化不全,殘留管狀結構部分因上皮分泌物積聚其中可形成囊腫,是為甲狀舌管囊腫。囊腫可繼發感染並形成瘺,則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態:完全性瘺管,由盲孔直達頸部皮外;內盲管,開口於盲孔;外盲管,開口於頸部皮膚。
二、發病機製
甲狀舌管囊腫發生在頸部正中線,可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發生,但以舌骨附近最為常見,多位於甲狀腺和舌骨之間。舌骨平麵以上的囊腫多位於中線,舌骨平麵以下者可居中線或偏向一側,以偏左為多。甲狀舌管囊腫常有完整的包膜,囊壁薄,外為纖維組織包繞,內襯有假複層纖毛柱狀上皮、扁平上皮、複層鱗狀上皮等上皮細胞。上皮內有豐富的淋巴組織,合並感染者可有炎症細胞:囊壁內可有甲狀腺組織。囊內容物多為黏液樣或膠凍樣物質,其內含有蛋白質、膽固醇等。本病也可發生癌變,1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變,至今文獻報道已超過150例,大部分為乳頭狀癌,也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關於其來源仍有爭議,有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來,也有人認為是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織。