(一)發病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉澱,溫度升高時可溶解的蛋白質,其可分為3型。
Ⅰ型:為單細胞係型,即單克隆來源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型:為混合型,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來源。
Ⅲ型:為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補體,通常引起大血管損傷,其機製不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發病機製
抗補體,通過激活補體係統進行免疫反應及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無症狀,僅於常規檢查中發現,後者常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。