小兒肺出血-腎炎綜合征一般護理
小兒肺出血-腎炎綜合征護理
Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭，在急性期常需氣管插管，輔助通氣和血透.隨後的處理依賴於大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的鬆龍每日7~15mg/kg，分次靜脈注射)，免疫抑製劑環磷酰胺及反複血透排除循環中抗腎小球基膜抗體.免疫抑製治療的療程變動較大，在某些病人則可能需要12~18個月.早期綜合使用這些措施可保護腎功能，晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.
幾個必須注意的問題：
(1)早期治療至關重要，對高度懷疑為本病患者不必等待腎髒組織檢查隻要抗GBM抗體陽性就應及早開始強化治療。
(2)少數患者對早期強化治療也無效應。Hidaka等報道1例50歲的女性患者於發病1周後開始使用大劑量皮質激素細胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現無明顯好轉2次腎髒組織檢查顯示病理改變無改善。
(3)有時雙腎切除可以改善治療效果。Pai曾報道：1例49歲的女性，患嚴重的肺出血-腎炎綜合征，使用大劑量的腎上腺皮質激素環磷酰胺(CTX)硫唑嘌呤及血漿置換，血清抗GBM抗體滴度及疾病的活動無顯著改善當雙側腎切除後隨著血清抗GBM抗體滴度下降，肺出血-腎炎綜合征才逐漸靜止。
(4)研究發現：免疫抑製劑Deoxyspergualin白介素-1受體拮抗劑抗細胞間黏附因子Ⅰ單克隆抗體、淋巴細胞功能相關抗原Ⅰ單克隆抗體及抗巨噬細胞移動抑製因子抗體有可能成為治療抗GBM腎炎的有效藥物
(5)本病緩解後可反複發作。據Levy等報道：1例患者在12年內反複發作且抗GBM抗滴度的變化與複發有一定的關係Guillen等對11例肺出血-腎炎綜合征患者進行了分析後發現8例發生了11次複發9次與細菌感染有比較明確的因果關係。複發時都有肺出血主要發生於確診後的數月內他們認為，預防感染、早期發現及時治療感染對於防止本病複發殊為重要。
