一、鑒別：
1、繼發性周圍血嗜酸性粒細胞增多症
引起周圍血嗜酸性粒細胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學藥物因素、何傑金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現，參考一定實驗室檢查常可資確診。
2.Crohn病
本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現為回腸結腸炎者，應與Crohn病進行鑒別。周圍血嗜酸細胞增多則提示嗜酸性胃腸炎；腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發表現（口炎、關節炎等）則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細胞綜合征
高嗜酸性粒細胞綜合征除外周血嗜酸性粒細胞增高外，還伴有多係統多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現廣泛的胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤，本病病程短，預後差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現，應考慮本綜合征。
4.胃腸道惡性腫瘤、惡性淋巴瘤
嗜酸性肉芽腫發生於胃時，須與胃癌、胃惡性淋巴瘤進行鑒別。
本病嗜酸性肉芽腫型，有肝、脾、淋巴結腫大時須與組織嗜堿細胞性白血病相鑒別。後者又名肥大細胞性白血病，較為罕見，係肥大細胞惡性增生性疾病。臨床表現有3個階段：
①色素性蕁麻疹。
②全身性組織嗜堿細胞增多症。
③組織嗜堿細胞性白血病。
病程可長達數年，一旦進入第三階段，生存僅存～9個月。診斷上主靠活檢，皮膚、肝、脾、淋巴結有組織嗜堿細胞浸潤或周圍血與骨髓發現大量組織嗜堿細胞。
此外，嗜酸性肉芽腫，還須與嗜酸細胞增生性淋巴肉芽腫進行鑒別。後者血中嗜酸性細胞有增多，甚至受累的皮膚和皮下組織有輕度嗜酸細胞浸潤。不同者：嗜酸性細胞增生性淋巴肉芽腫，多伴有局部或全身淺表淋巴結橡皮樣腫大；常有皮膚幹燥、色素沉著、脫皮、萎縮等病變；血象除嗜酸性細胞增多外，有相對性淋巴細胞增高；病變特點是有大量嗜酸性細胞增高，同時淋巴細胞增生並有單核細胞浸潤；對深部X線放射治療較為敏感。
由於本病可致消化道梗阻，因此，任何胃腸道疾病致之梗阻均應考慮到本病的可能性。
