腓骨肌萎縮症鑒別
本病主要需與下麵的疾病進行鑒別:
1、遠端型肌營養不良:
四肢遠端逐漸向上發展的肌無力、肌萎縮,該病成年起病、肌源性損害肌電圖、運動NCV正常等可資鑒別;
2、慢性進行性遠端型脊肌萎縮症
(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 該病的肌萎縮和肌無力以及病程經過類似CMT病,但感覺功能不受累,EMG顯示為前角損害。
3、遺傳性共濟失調伴肌萎縮:
又稱Roussy-Lévy綜合征,兒童期起病,緩慢進展,表現腓骨肌萎縮、弓形足、脊柱側凸、四肢腱反射減弱或消失,運動NCV減慢,但有站立不穩、步態蹣跚、手震顫等共濟失調表現;
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病:
進展相對較快,CSF蛋白含量增多,潑尼鬆治療有效。
5、慢性吉蘭-巴雷綜合征
(chronic Guillain-Barré syndrome) 進展相對較快,大部分肌萎縮較輕,CSF可見蛋白-細胞分離,潑尼鬆治療效果較好。
6、家族性澱粉樣多神經病
(familial amyloid polyneuropathy) 臨床與CMT難區分,需借助神經活檢或DNA分析。