脊髓性肌萎縮鑒別診斷
一、鑒別
一般在本病早期或不典型病例,應注意與下列疾病鑒別:
1.新生兒型重症肌無力 其母均為重症肌無力患者,此與母親血液中抗Ach受體抗體通過胎盤到達胎兒體內有關。一般於出生後即表現吸吮困難、哭聲無力、四肢運動減少等症狀。多數患兒於2~6周內症狀逐漸好轉,且用膽堿酯酶抑製劑治療有效。
2.先天性肌張力不全(Oppenheim病) 出生後出現肌張力低下,未見肌肉萎縮,肌電圖及肌肉活檢均無異常。
3.進行性肌營養不良 一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患兒中需注意與Duchenne型或Becker型肌營養不良進行鑒別。後者幾乎均有假性肥大征象,其血清CPK極高,特別在病程的早期階段,EMG和肌肉活檢均呈肌源性損害,故一般鑒別並不困難。SMA-Ⅳ型易與肢帶型肌營養不良和多發性肌炎等混淆,但從臨床表現、血清酶學、EMG以及肌肉活檢等方麵的特點分析,也不難區別。