鑒別診斷:
本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進行疾別:
一、肌張力減低
肌原性疾病
1.進行性肌營養不良症(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由於肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現站立和步行時特殊姿態,站立時腹部前凸與腰椎前彎,行走時呈“鴨步”,這是由於脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時肩胛骨向上外方移位,同時胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,係斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。
2.肌病同樣於肌萎縮部伴有肌張力減低,與肌萎縮呈平關係,實驗室檢查有助於診斷,如多發性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出現,肌酸增加,肌電圖可出現纖顫和插入活動增加。
2.神經原性疾病
1).周圍神經病變:多發性神經炎的肌萎縮主要分布於肢體的遠端,與肌張力減低有平等關係。由於肌張力減低腕關節、指與踝關節動幅增大,呈過伸過屈的異常姿勢。根據多發性神經炎的病因,受損肌亦有選擇,如酒精中毒性多發性神經炎,脛骨前肌麻痹最明顯,肌張力減低也最突出,故往往表現為足下垂。
單神經病(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤、物理性損傷等引起,如上肢尺神經、正中神經損害明顯時,上肢的屈肌群張力減低明顯,上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優勢,因而掌握背屈。撓神經高位損傷時,因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現肘關節不能伸直及垂腕征,並因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關節。
2).後根後索病變:脊髓後根、後索病變時肌張力減低是突出症狀之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低,同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常。患者仰臥位時脛骨甚至可貼床麵,站立時膝關節部張力低,不能保持膝關節固定而出現“反張膝”,下肢肌張力低下較上肢明顯。
3).脊髓疾患 ①肌萎縮性側索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見於40歲以後,脊髓前角細胞(和腦幹運動神經核)及錐體束均受累,因此有上、下運動神經元損害並存的特征。上肢有肌萎縮、無力、肌束顫動和腱反射亢進。頸膨大的前角細胞嚴重損害時,錐體束症狀被掩蓋,此時上肢出現肌萎縮,肌張力減退,腱反射減低或消失,被動運動肢體時動幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現肌萎縮,晚期肌萎縮可擴展到上肢的前臂下1/3以下,兩側對稱。在肌萎縮部伴有肌張力減低。③急性脊髓前角炎:於肌萎縮部位肌張力減低,由於急性脊髓前角灰質炎癱瘓與肌萎縮的範圍較小,故萎縮的拮抗肌保存,而且它的肌張力占優勢,因而經常伴有異常體位,如馬蹄內翻足、足下垂等。受累肢體被動運動幅度增大,呈過度屈伸姿勢。
4).小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見症狀,由於肌張力減低,使肢體產生姿勢異常,如處於過伸過屈位,除了靜止時肌張力表現低下之外,被動運動時也可見到明顯的肌張減低,主運動開始與終止時緩慢,自覺無力,容易疲勞,由於肌張減低,腱反射也減低或消失,可見到鍾擺動樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現“反擊征”。
5).錐體疾患:錐體束損害的急性期由於產生錐體束體克,在錐體束休克期內肌張減低,癱瘓的肌肉鬆弛,被動運動時無阻抗感。
二、、肌張力增高
1.錐體束病變 錐體束病變於休克期後,或隱襲起病的錐體束損害,在癱瘓側出現肌張力增高,例如偏癱時表現的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現三重屈曲:如下肢的髖關節、膝關節與掌關節痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,靜止狀態下肌張力也增高,觸診肌肉較硬,被動運動時有摺刀樣的阻抗感。
2.錐體外係疾患
1).Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高,在關節作被動運動時,增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”,如患者合並有震顫,則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現斷續的停頓,如齒輪在轉動一樣,即:“齒輪樣強直”。顏麵表情肌肌僵直則呈無表情的“麵具臉”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎,眼肌肌強直表現眼球運動減慢,出現注視運動“粘稠”現象。頸肌和軀幹肌肌強直形成屈曲狀態,即頭與軀幹前變,上肌輕度外旋,肘關節屈曲,掌指關節屈曲、拇指內收,下肢輕度內收,膝關節屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。
2).Huntington舞蹈病:肌張力多為正常,但少數患者出現以Porkinson病樣的肌僵直突出症狀,而舞蹈症狀甚徽或完全缺少。此型最後呈姿勢性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈症狀被認為是蒼白球受損的結果。
3).扭轉痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀幹的徐動症,為一少見的基底節病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀幹甚至全身的劇烈而不自主的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高,扭轉停止時則正常。
4).藥物性肌張力異常:
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發病急,用藥後不久即出現,多見於青年人,以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開,講話、吞咽困難,麵部作怪相,或伴發痙攣性斜頸,這種反應與個體的敏感性有關,應用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發性運動障礙(tardive dykinesia):發病慢,在服有神經安定劑數周、數月或數年後發生,甚至停藥後出現。表現為刻板的、重複的咀唇、舌的不自主運動,有時伴有肢體或軀幹的舞蹈樣動作,體軸性運動。應用抗震顫麻痹藥物非但無效,有時反而使症狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。