肝性脊髓病鑒別診斷
一、鑒別診斷
1.肝豆狀核變性 多見於青少年發病和有陽性家族史。主要表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色素環。血清銅和銅藍蛋白降低,尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。
2.肌萎縮側索硬化症 多在中年以後發病,緩慢進展,多表現為四肢上下運動神經元性癱瘓,手肌萎縮比較明顯,常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經,出現吞咽困難,構音障礙,舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙,也不伴有肝髒疾病。
3.遺傳性痙攣性截癱 多在兒童期發病,呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態,並伴有輕度共濟失調。隨年齡增長而病情穩定或有好轉。多有明顯的家族史,無肝病表現。
4.亞急性脊髓聯合變性 中年起病,呈亞急性或慢性進展,病程長。臨床表現有貧血症狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以後出現脊髓後索與側索的錐體束損害征。可伴有周圍神經損害,呈痙攣共濟失調步態,閉目難立征陽性。
5.多發性硬化症(MS):有複發緩解史,腦液出現寡克隆帶,激素治療有效
6. 急性脊髓炎:為病毒感染所致,病變多累及頸及上胸段脊髓或全部,MRI 增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化;
7. 血管畸形和脊髓占位性病變:脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI,檢查可明確診斷。此外還需與神經梅毒、HTLV(人T 細胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鑒別。