肝性脊髓病症狀診斷
一、症狀
以青壯年男性多見，可因病因不同而發病年齡各異，由豆狀核變性引起的肝性脊髓病多在青少年時期發病，而肝硬化並發的常在中壯年，一般後者多見。
本病多發生於肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓症表現突出。多數患者有反複的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術後。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。
肝性脊髓病症狀出現的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術後或脾腎靜脈吻合術後4個月至10年;自然分流的患者在發生黃疸、腹水、嘔血等肝損害症狀至出現脊髓症狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經肝性腦病而直接出現脊髓症狀。甚至偶有同時及先神經係統症狀後出現肝病表現者。臨床上依據症狀國內學者將本病分為3期：
1.肝症狀期(神經症狀前期)
主要是慢性肝損害的表現，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。
2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)
可反複出現一過性腦病症狀，主要表現為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動過速、顏麵和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經症狀以及撲翼樣震顫、構音障礙、一過性視力障礙等其他神經症狀。頭暈、計算力減退，生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期，而由肝症狀期直接進入痙攣性截癱期。
3.脊髓病期
脊髓症狀與腦病症狀並不平行消長、腦症狀以反複一過性發作為特征，而脊髓病呈緩慢進行性加重。脊髓病變期常發生於腦病期之後，但也可發生於腦病期之前，甚至無腦病期發生。以雙下肢先後出現沉重感，走路自感費力，雙下肢肌肉發抖，活動不靈活。逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現象”，行走呈痙攣步態、剪刀步態。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數可出現四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時發現雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進，常有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睾反射消失，錐體束征陽性等病理體征。肢體症狀一般是對稱的，近端較遠端症狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正常或神經源性損害。少數患者可合並末梢神經病變，出現兩側對稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時，個別者有尿失禁或尿瀦留。
二、診斷
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。
2.做過門-體靜脈吻合術、TIPS術或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。
3.有慢性腦病和上運動神經元損害症狀和體征，青壯年緩慢起病，進行性加重的雙下肢痙攣性截癱，並反複出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。
4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據。一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常，血清銅氧化酶正常，無角膜色素環。
