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先天性腎上腺皮質...(先天性腎上腺皮質... )

別名:
腎上腺性變態綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
兒童多見
發病部位:
腎上腺
典型症狀:
高睾酮血症 青春期後無精液 21-羥化酶缺陷症
並發症:
隱睾 尿道下裂
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:

先天性腎上腺皮質...鑒別?

 先天性腎上腺皮質增生症鑒別:

  許多影響外生殖器發育的先天畸形類似腎上腺性症綜合征,這些包括:

  (1)嚴重的尿道下裂和隱睾;

  (2)非腎上腺型的女性假兩性畸形(由於妊娠期服用過多雄激素或孕酮化藥)。

  (3)男性假兩性畸形,

  (4)真性兩性畸形,這些孩子在任何激素異常,骨齡及成熟不超前。

  在鑒別診斷方麵:

  1、主要與11β羥化酶缺乏症(11β-OHD)鑒別

11β羥化酶(P450c11β)缺乏是CAH第二位常見的類型,僅占5%~8%。在人群中其發病率1/1萬。

  當CYP11B1基因缺陷時,導致11β-OHD所致CAH,腎上腺11-脫氧皮質醇(S)不能轉變為皮質醇(F),脫氧皮質酮(DOC)不能轉變為皮質酮(S),最終不能合成Aldo,致使血DOC及S濃度增高,DOC也是較強的瀦鈉激素,可引起高血鈉,低血鉀,高血壓,堿中毒,通過反饋作用,腎素-血管緊張素受抑製,使Aldo合成減少,血PRA及Aldo水平下降。由於皮質醇合成受阻,可出現腎上腺皮質功能減低症狀,ACTH水平增加,雄激素即DHEA、△4-A、睾酮、尿17-KS水平增高,出現類似21-OHD的高雄激素症狀和特征。

  2.其他各種酶缺乏導致CAH的鑒別。

   3.上腺皮質功能不全

(hypoadrenocorticism,Addison病)鑒別,Addison病有失鹽、皮質醇減低、性激素降低,無男性化症狀,且17-OHP正常。

  4.單純男性化型CAH與下列疾病鑒別

  (1)男性者應與真性性早熟鑒別:

外生殖器形態類似,但後者睾丸和陰莖同時增大,接近青春發育,17-KS及睾酮達青春期水平,但17-OHP正常,FSH,LH增高。

  (2)女性該型CAH需與真兩性畸形鑒別

,雖外生殖器均可男性化,但後者血17-KS與睾酮等雄激素水平可正常。

  (3)腎上腺雄性化腫瘤:

出生後雄性化症狀逐漸發展,血雄激素水平可增高,17-OHP正常,B超或CT可發現一側腎上腺腫塊。

 5.女性非典型21-OHD與多囊性卵巢綜合征鑒別

後者多發生於生育年齡婦女,具有高雄激素症狀和體征,且有胰島素抵抗現象;B超顯示有多個卵巢囊腫。

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