1.其他疾病或原因引起的高鉀血症 臨床上必須排除體外溶血、血小板增多症、白細胞增多症等引起的假性高血鉀和醫源性鉀攝入過多(如果腎功能正常並不引起持續性高血鉀),還應排除腎髒功能和藥物對腎小管排鉀的影響。這些疾病和原因均無血漿腎素活性和醛固酮明顯降低。
2.獲得性原發性醛固酮缺乏症和先天性原發性醛固酮缺乏症 例如慢性腎上腺皮質功能減退,長期應用肝素、皮質酮甲基氧化酶缺乏等。但引起該兩型醛固酮缺乏症的疾病均無腎功能減退,血漿腎素活性增高或正常,且對前述刺激有反應。
3.假性醛固酮缺乏症 在臨床表現與本征有類似之處,但此病由於鹽皮質激素受體或受體後缺陷,靶細胞對醛固酮缺乏反應或對其作用產生抵抗。該病腎功能正常,PRA和醛固酮水平升高可資鑒別。