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先天性腎病綜合征(先天性腎病綜合征 )

別名：
先天性腎病綜合症
傳染性：
無傳染性
治愈率：
65%
多發人群：
新生兒
發病部位：
腎
典型症狀：
靜脈血栓 先兆早產 抽風 腎上腺皮質激素 胎盤大
並發症：
是否醫保：
是
掛號科室：
腎內科
治療方法：
預防治療、藥物治療

先天性腎病綜合征鑒別？

　　一、鑒別

　　1.芬蘭型與非芬蘭型CNS相鑒別 能引起原發性先天性腎病綜合征者，除芬蘭型先天性腎病綜合征外尚可由非芬蘭型即彌漫性係膜硬化引起，後者圍生期無異常、胎盤大小正常、起病雖也可早在新生兒期，但多在出生3個月以後，本症較早進入腎功能減退，因尿毒症而死亡。病理上早期為係膜硬化、腎小球毛細血管襻塌陷，並無細胞增生;後期則腎小球硬化和腎小管、間質纖維化。此外偶見由微小病變、局灶節段性硬化病理改變引起者，其對腎上腺皮質激素治療效應同年長兒。

　　2.遺傳性腎病綜合征與繼發性者相鑒別 繼發性CNS因原發病的治療(如繼發於梅毒的抗梅治療)可望腎病緩解。結合引起繼發性者的原發病本身其他臨床和化驗表現，多可明確診斷。小嬰兒有不能解釋的腎病綜合征伴外生殖器異常，則應考慮到Drash綜合征。此征Drash 1970年報告，表現為腎胚胎瘤(Wilms瘤)、男性假兩性畸形及腎髒受累(可表現為腎病綜合征);部分病例僅有二聯表現。其腎髒病理表現為彌漫性腎小球係膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和腎小管萎縮，其病變於腎皮質表層的腎小球重於近髓質者。

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