先天性腎病綜合征一般治療
一、治療
該病無特殊治療方法，應用類固醇激素及細胞毒藥物毫無療效，並常表現為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規治療。大多數患兒在起病後1年內死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死於嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。故要積極給予對症支持治療，徹底治療應於2歲後進行腎移植。
1.減輕水腫 主要應限鹽和使用利尿藥。對嚴重低白蛋白血症或伴低血容量表現者，可輸注無鹽人血白蛋白。芬蘭有主張自生後4周即靜脈輸入血白蛋白，維持其血漿蛋白在15g/L以上，則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。
2.維持營養 給高熱量及足夠蛋白質的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因，應注意保護，一旦發生感染應及時積極治療，通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白製劑。
4.防治並發症 治療繼發性甲狀腺功能低下，有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林或加用華法林治療，可預防和治療栓塞等合並症。一般病兒血壓正常，後期血壓增高者給予常規降壓治療。
5.其他 近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑製藥(ACEI)，也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 腎移植是惟一徹底治療的方法，通常於2歲後或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿)，靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術，減少尿蛋白排出，而另一腎維持腎功能，認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
Drash綜合征對治療無反應，且可在腎同種移植後再發。這些患者移植後腎病綜合征的再發是因巨細胞病毒感染或移植排斥反應。由於雙側Wilms瘤高發，因此，有人推薦做預防性腎切除。
二、預後
自開展腎移植術以來本征預後已大為改觀，有作者報告1987年後腎移植的34例隨訪3.7年，其移植腎存活率於1，2，3年時分別為94%、81%、81%;GFR於1，3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況較好，隻1例發生慢性排異、高血壓。繼發性CNS隨著其病因的不同而有不同的預後，如感染所致者，采用強有力的抗感染治療，病情常明顯好轉。
