小兒溶血性貧血鑒別
各種溶血性貧血類型的鑒別:
根據抗人球蛋白(Coombs)直接及間接試驗的陽性與否區分免疫性(Coombs試驗陽性,血型不合溶血除外)與非免疫性(Coombs試驗陰性);非免疫性溶血性貧血可根據紅細胞形態、脆性試驗、葡萄糖孵育脆性試驗、高鐵血紅蛋白還原試驗、酸溶血試驗(Ham′s)、D55/CD59流式細胞儀分析、珠蛋白小體(Hein′s body)、血紅蛋白電泳等試驗區分各種原因引起的溶血性貧血。
1.自身免疫性溶血性貧血
溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反複,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,病情常反複,後期不易控製。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。
2. 地中海貧血
是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。
3.營養性缺鐵性貧血
本病以貧血為主要表現,注意與地中海貧血和遺傳性紅細胞增多症相鑒別。缺鐵性貧血紅細胞形態除有低血素小細胞表現外無其他明顯異常改變,血清鐵蛋白、血清鐵及骨髓細胞內外鐵降低。
4. 黃疽型肝炎或肝硬化
本病伴有肝脾腫大、黃疽,少數病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
5.溶血尿毒綜合征
本病在臨床有黃疸及貧血等溶血表現,有時易誤診為溶血性貧血。但本病同時具備血小板減少及急性腎功能衰竭,根據臨床症狀及實驗室檢查可資鑒別。