小兒溶血性貧血一般治療
一、治療
無溶血無需治療。輕症患者急性溶血期與一般支持療法和補液即可奏效。溶血及貧血較重者注意水電解質平衡，糾正酸中毒，堿化尿液等預防腎功能衰竭。溶血性貧血種類多種多樣，因此，其治療應根據病因、類型擬定治療方案。
1.去除誘因
有溶血誘因者應盡早盡快去除誘因，停用可疑藥物，停食蠶豆，治療感染等。
(1)保暖：
如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，應立即保暖，特別是使四肢溫暖。
(2)蠶豆病：
由蠶豆病引起的溶血性貧血應避免食用蠶豆和氧化性藥物。
(3)藥物性溶血：
某藥引起的溶血性貧血應立即停止用該藥。
(4)輸血性溶血：
輸血引起溶血者應立即停止輸血。
(5)控製感染：
感染引起的溶血性貧血應積極控製感染等。嚴重感染病例，病原菌不明確時可選擇抗生素，待藥敏試驗結果回報後，根據結果進行選擇。
2.腎上腺皮質激素能抑製免疫反應
對免疫性溶血性貧血有效。一般多以潑尼鬆口服，劑量為每日2mg/kg，分3次服。服至血紅蛋白穩定在正常水平1個月，然後逐漸減量。若連續服用4周無效，應改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的鬆，劑量為每日5～10mg/kg，連用3～5天。
3.雄激素或蛋白合成激素
能刺激造血，增加代償功能。
4.免疫抑製藥和糖皮質激素
對部分自身免疫性溶血性貧血有效，但應在腎上腺皮質激素使用無效時試用。每日強的鬆40-60mg，分次口服，或氫化考的鬆每日200-300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環磷酰胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。硫唑嘌，呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。環磷酰胺，口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，連服4周。
5.輸液
對急性溶血者應酌情補液。輕症可多飲糖鹽水，重症應靜脈補充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐，亦可用血漿代用品。
6.輸血
可改善貧血症狀，但有時也有一定的危險性，例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發生嚴重的溶血反應。大量輸血還可抑製病兒的造血功能。對嚴重貧血，Hb≤60g/L，或有心腦功能損害症狀者應及時輸濃縮紅細胞，並監護至Hb尿消失。最好隻輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下，若能控製溶血，可借自身造血機能糾正貧血。
7.可試用維生素E
還原型穀胱甘肽等抗氧化作用，延長紅細胞壽命。
8.對合並缺鐵的患者
適當選擇營養品補充體力。補充鐵劑時應謹慎，因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。並發葉酸缺乏者，口服葉酸製劑。
9.如丙酮酸激酶缺乏
不穩定血紅蛋白病等，可考慮作脾切除術。適應證：遺傳性球形紅細胞增多症，自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時，地中海貧血伴脾功能亢進者。手術年齡一般應大於4歲。
10.其他
對某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對症處理外，有條件者可作造血幹細胞移植(HSCT)。總之，溶血性貧血的治療應針對某一特定缺陷來選擇治療方案。
二、預後
1.遺傳性球形紅細胞增多症輕症或無症狀者不影響生長發育
預後一般較好。發病年齡較早且溶血頻繁發作者預後較差;發病晚可因長期慢性貧血影響生長發育。
2.遺傳性口形細胞增多症
本病預後較好。
3.鐮狀細胞病預後不良
常於兒童期或青春期並發感染、心力衰竭或腦血管梗死等死亡。
4.陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
生存期為10年左右，少數病人於發病經幾年後病情自然減輕或完全緩解，死因常為並發感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性貧血
溫抗體型中的急性型預後較好，慢性型患者常繼發於其他疾病，其預後與原發病的性質有關。原發性急性型患者多呈自限性，即使無特殊治療亦可自愈。
6.藥物誘發的免疫性溶血性貧血
預後良好。極少數因嚴重溶血引起腎功能衰竭。
小兒溶血性貧血辨證論治
在臨床應用過程中，可配合中藥同用，這樣不僅可減輕毒副作用不著，且可協同發揮治療效應。本病治療以扶正祛邪為原則，根據不同的發病機製分別采用清熱利濕、益氣養血，益氣養血兼清濕熱，補益氣血、活血祛瘀，溫腎助陽、祛寒除濕的治療方法。
藥方：
1.複方白頭翁合劑
白頭翁60g，綿茵陳15g，鳳尾草30g，車前草30g。水煎服，每日1劑。適於急性溶血性貧血。
2.茵陳黃花湯
茵陳30g，黃花草30g，生地15g，狗脊9g，陳皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日1劑。適於急性溶血性貧血。
3.化瘀軟堅散
炮山甲30g，水蛭20g，大黃10g，莪術40g，雞內金30g，延胡索20g，製首烏20g，當歸20g，甘草15g。共研細末，1～3歲每次O.5～1.5g，3～6歲每次1.5～2.5g，6～9歲每次2.5～3.5g，日服3次，溫開水迭服。適於遺傳性球形紅細胞增多症。
中藥：
茵陳五苓丸，小兒生血糖漿，八珍丸，鱉甲煎丸，歸脾丸，左歸丸等
