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小兒純紅細胞再生...(小兒純紅細胞再生... )

別名:
小兒純紅細胞再生障礙,小兒純紅再障,小兒單純紅細胞再生障礙,小兒單純性紅細胞再生不良
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20--40%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
血液血管
典型症狀:
呼吸異常 突眼症 失血過多後貧血 嗜紅細胞綜合征 拇指三節
並發症:
溶血性貧血 先天性心髒病 胸腺瘤 血色病
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:
藥物治療

小兒純紅細胞再生...鑒別?

  小兒純紅細胞再生障礙性貧血鑒別

  1、本病兩種類型的鑒別

  先天性純紅再障與獲得性純紅再障鑒別 先天性純紅再障與獲得性純紅再障的造血係統病變特征類似,治療方法也基本相同。但先天性純紅再障起病早,常於生後1個月內發病,部分病兒伴有明顯先天畸形。而獲得性純紅再障起病一般較遲,獲得性繼發性純紅再障常有明顯的原發病因可尋。

  2、與其他再生障礙性貧血類型鑒別

  急性再生障礙性貧血:起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內髒出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血 免疫因素 類風濕性關節炎廣泛而嚴重,且不易控製。

  慢性再生障礙性貧血,起病緩慢,以出血為首起和主要表現;出血多限於皮膚粘膜,且不嚴重;可並發感染,但常以呼吸道為主,容易控製。少數到後期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障急變型。

  重型再障:慢性再障如病情惡化,隨著病情進展,外周血象下降到一定程度達到重型再障的標準即為慢性重型再障。臨床表現不如急性再障凶險。血紅蛋白下降雖較明顯,常達重度貧血程度(<60g/L),但由於進展緩慢,且病程較長。如長期處於重度貧血,兼反複輸血致含鐵血黃素沉積,可導致重要髒器功能損害,對感染和貧血的耐受性下降。慢性重型再障如病情不能控製或長期無好轉,則最終病死率仍很高。

  病毒性肝炎相關性再障:是病毒性肝炎最嚴重的並發症之一,急性型居多數,起病急,肝炎和再障發病間期平均10周左右,肝炎已處於恢複期,但再障病 正常人與再障患者骨髓片比較情重,生存期短,發病年齡輕,大多係在非甲非乙型肝炎基礎上發病;慢性型屬少數,大多在慢性乙型肝炎基礎上發病,病情輕,肝炎和再障發病間期長,生存期也長.其發病機理仍不清楚.肝炎病毒對造血幹細胞有直接抑製作用,還可致染色體畸變,並可通過病毒介導的自身免疫異常.病毒感染尚可破壞骨髓微循環.

  3、與其他表現相似的疾病鑒別

  暫時性紅細胞增生減低症(transient erythroblastopenia) 此病多發生在1~4歲,有病毒感染史,貧血較輕,部分病兒有粒細胞減低,血紅蛋白F不增高,多自然恢複等。

  急性淋巴細胞白血病 部分患者的骨髓中可見淋巴細胞增多,一般起病相對緩慢。早期多表現為倦怠、無力或煩躁、食欲不振、偶有嘔吐。骨、關節疼也是較常見症狀。貧血早期即出現進行性蒼白,以皮膚和口唇粘膜較明顯,隨著貧血的加重可出現活動後氣促,虛弱無力等症狀。

  營養性貧血 先天性純紅細胞性再生障礙性貧血與兒童期常見的各類營養性貧血鑒別。如缺鐵性貧血(IDA)和因葉酸或維生素B12缺乏的巨幼紅細胞性貧血,多發生於生後數月,嚴重者也可達中重度貧血,須加以鑒別。但營養性貧血一般多有明顯誘因或營養不良病史,均有紅細胞形態學檢驗指標(MCV,MCH,MCHC)明顯異常。如IDA為小細胞低色素性貧血,葉酸和維生素B12缺乏則有血細胞巨幼樣變。應用葉酸、維生素B12或鐵劑進行補充治療後療效顯著。

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    蘇詒英 主任醫師
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