心內膜彈力纖維增生以控製心力衰竭,加強心肌營養為主。本病須與嬰兒期出現心力衰竭、無明顯雜音及左室增大為主的心髒病鑒別:
1.擴張型心肌病 多見於2歲以上小兒。此外,尚須與肺炎、毛細支氣管炎、心包炎及心包積液相鑒別。特別應注意本症在臨床上極易誤診為肺炎,必須重視心髒檢查,從而引致早期診斷和治療。胸部X線及超聲心動圖檢查對本病的診斷非常重要。由於巨大心髒的左心緣貼近胸壁,而誤診為胸腔積液或縱隔腫瘤,應予警惕。
2.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的曆史,心電圖表現以QRS波低電壓、Q-T間期延長及ST-T改變為主;而心內膜彈力纖維增生症則為左室肥厚,RV5、6電壓高,TV5、6倒置。有時需進行心內膜心肌活檢方能區別。
3.左冠狀動脈起源於肺動脈畸形 因心肌缺血,患兒極度煩躁不安、哭鬧,心絞痛,心電圖常示前壁心肌梗死之圖型,Ⅰ、aVL及V5、6導聯ST段上升或降低及QS波型。心髒彩超可明確診斷。
4.Ⅱ型糖原貯積症 患兒肌力低下,舌大,心電圖P-R間期常縮短,骨骼肌活檢可資鑒別。
5.主動脈縮窄 下肢動脈搏動減弱或消失,上肢血壓升高,脈搏增強可資鑒別。