冠狀動脈異位起源鑒別
此病在小兒發病時多表現為充血性心力衰竭,需與心內膜彈力纖維增生症相鑒別,同時還要與原發性擴張型心肌病、冠狀動脈瘤、川崎病、心前區連續性雜音等鑒別。
一】心內膜彈力纖維增生症
心內膜彈力纖維增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心內膜硬化症,其病因尚未明了。為小兒原發性心肌病中較為常見的一種,又稱原發性心內膜彈力纖維增生症。先天性心髒病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等並發心內膜彈力纖維增生症,稱繼發性心內膜彈力纖維增生症,其臨床意義決定於原發的心髒畸形。臨床表現以充血性心力衰竭為主,常在呼吸道感染之後發生。
1、一般症狀
可按照症狀的輕重緩急,發為三型:
⑴暴發型:
起病急驟,突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、麵色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或幹性羅音,肝髒腫大,還可見了浮腫,均係充血性心力衰竭的體征。少數患兒呈現心源性休克,可見煩躁、麵色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等症狀。此型病兒的年齡多在6個月以內,可致猝死。
⑵急性型:
起病也較快,但充血性心力衰竭的發展不如暴發型者急劇,常並發肺炎,伴有發熱,肺部出現濕性羅音。 有些患兒因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等。多數死於心力衰竭,少數經治療可獲緩解。
⑶慢性型:
發病稍緩慢,年齡多在6個月以上。症狀如急性型,但進展緩慢,有些患兒的生長發育受影響。經治療可獲緩解,活至成人期,也可因反複發作心力衰竭而死亡。
二】原發性擴張型心肌病
本型的特征為左或曆心室或雙側心室擴大,並伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重,死亡可發生於疾病的任何階段。各年齡均可發病,但以中年居多。起病多緩慢,最初檢查時發現心髒擴大,心功能代償而無自覺不適。經過一段時間後症狀逐步出現,這一時期有時可達10年以上。症狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣急和浮腫為最常見。最初在勞動或勞累後氣急,以後在輕度活動或休息時也有氣急,或有夜間陣發性氣急。由於心排血量低,患者常感乏力。體檢見心率加速,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,常可聽得第三音或第四音,心率快時呈奔馬律。由於心腔擴大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,此種雜音在心功能改善後減輕。血壓多數正常,但晚期病例血壓降低,脈壓小,出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時二脈基底部可有羅音。右心衰竭時肝髒腫大,水腫的出現從下肢開始,胸水和腹水在晚期患者中不少見。各種心律失常都可出現,為首見或主要的表現,並有多種心律失常合並存在而構成比較複雜的心律,可以反複發生,有時甚頑固。高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯或暫停可導致阿-斯綜合征,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
三】川崎病
本病是一種急性係統性血管炎,就是血管壁的炎症,並可發展到血管擴張(動脈瘤),主要影響冠狀動脈(供應心髒的血管)。然而並非所有患兒均會發展為動脈瘤。大多數病人表現為急性症狀而無並發症。
本病開始表現為不可解釋的高熱,至少持續5天,患兒常常非常煩躁。發熱可以同時伴有或隨後發生球結膜炎(眼睛充血),不伴有膿或分泌物患兒皮疹表現可以多種多樣,如麻疹或猩紅熱樣皮疹,蕁麻疹,丘疹等。皮疹主要分布在軀幹和四肢,也常常發生在肛門會陰區。
口腔改變表現為唇色亮紅,皸裂,舌頭充血,常稱為“楊梅舌”和咽充血手足可以受累,表現為手掌及足底充血和腫脹。這些表現後(大概第二至三周)接著出現手指和腳趾端特征性脫皮。
約有一半以上的病人表現為頸部淋巴結腫大,通常為單獨的一個淋巴結,直徑至少1.5cm。
有時,其他症狀如關節痛和/或關節腫脹、腹痛、腹瀉、煩躁及頭痛等也可見到心髒受累是川崎病最嚴重的表現,因為有可能導致長期的並發症。可以發現心髒雜音、心律失常或超聲心動檢查異常。心髒的各層均可有一定程度的炎症反應,即心包炎(包繞心髒的膜的炎症)、心肌炎(心肌的炎症)和瓣膜受累。然而,本病的主要特征是冠狀動脈瘤的形成。