先天性主動脈瓣下狹窄鑒別：
本症因有明顯的雜音及心室肥大，需與室間隔缺損及動脈導管未閉鑒別。鑒別主要依賴心導管檢查。
1、室間隔缺損：
經右心導管檢查，測定和對比右側心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說明心室水平有左至右分流;分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時，應加作吸氫試驗，對比觀察右側心腔各處氫離子曲線出現的時間，如右室較右房明顯超前出現，說明心室水平有左至右分流;嚴重肺動脈高壓、心室水平呈雙向或反向分流者，右室、右房間已無血氧差，可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證。測定右側心腔(特別是連續測定肺動脈和右心室)壓力，若右室壓力明顯超出肺動脈壓，根據其壓力曲線特征，可瓣明其合並右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況;一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度，<40%者為輕度，40～70%者為中度，>70%者為重度。根據肺動脈壓力與心排血指數，換算出肺血管阻力，有助於手術時機的選擇和手術適應證及禁忌證的判定。測算肺循環與體循環血流量及二者的比值，一般以<1.3為低分流量，1.3～2.0為中分流量，>2.0為高分流量。
2、動脈導管未閉：
心髒導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定右心導管檢查的主要發現是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0.5容積%以上，肺血流量增多，肺動脈和右心室壓力可能正常或略為增高，心導管可能由肺動脈通過未閉的動脈導管進入降主動脈。肺動脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流，此時動脈血氧含量尤其是下肢動脈血氧含量降低。在未閉動脈導管較細左至右分流量少的病人，可用帶有鉑電極的心導管放在右側心髒各部和肺動脈，病人吸入氫氣作氫稀釋曲線測定來發現，此時在肺動脈水平曲線提前到達，到達時間短於4秒。
