一、鑒別診斷
先天性氣管疾病一般在出生後就有症狀，故容易診斷，本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現簡單地介紹一下各類先天性氣管疾病：
（1）氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時即死亡，但喉和肺可發育正常，有時支氣管與食管相通。
（2）氣管食管瘺：這種畸形比較常見，其發病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson於1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術，獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術，獲得成功。
先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型 ：
Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖，無食管氣管瘺。
Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通，食管遠端呈盲端。
Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端，遠端有瘺與氣管相通。
Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。
Ⅴ型 食管無閉鎖，僅有食管氣管瘺。
最常見為Ⅲ型，約占85%~93%。本例為Ⅳ型，比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現為生後喂奶後嗆咳，同時出現呼吸困難及麵色發紺。患兒有唾液過多，可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當懷疑食管閉鎖時，經鼻孔或口腔插入胃管，正常小兒可順利進入胃內，而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻，或導管屢次從口腔翻出，X線檢查能明確診斷。經導管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現為食管上段盲端有碘劑流入氣管內，同時胃腸內充氣，造影劑可經氣管入另一瘺口至食管遠端。
（3）氣管蹼：氣管腔內呈現薄層結締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過。氣管蹼常位於環狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內窺鏡檢查明確診斷後，可經氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開，插入導管，待長大後再切除氣管蹼。
（4）先天性氣管狹窄：氣管壁發育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的範圍和形態有三種類型：①氣管全段狹窄：環狀軟骨內徑正常，環狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴重，有時內徑僅數毫米。主支氣管正常。②氣管漏鬥狀狹窄：可發生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內徑逐漸狹小呈漏鬥狀。③氣管短段狹窄：常發生在氣管下段，窄段長短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見。
