1.先天性巨輸尿管 也可引起腎、輸尿管擴張積水，尤其輸尿管擴張較顯著，與膀胱輸尿管反流造成的積水相似，臨床表現也相似。但先天性巨輸尿管病變位置在輸尿管末端，IVU或逆行尿路造影顯示輸尿管末端狹窄，造影劑排泄梗阻。膀胱造影無輸尿管反流。膀胱鏡檢查輸尿管開口正常。
2.輸尿管腫瘤 可引起腎、輸尿管積水。但輸尿管腫瘤以無痛性肉眼血尿為臨床特點。IVU或逆行造影可見輸尿管內充盈缺損。排尿期膀胱造影無膀胱輸尿管反流。膀胱鏡檢查見輸尿管開口正常或有乳頭狀或菜花狀新生物從輸尿管口突入膀胱。
3.輸尿管結石 可引起腎、輸尿管積水。但多有反複發作的腰腹部絞痛或酸脹伴血尿。IVU檢查顯示輸尿管內結石影及排泄受阻。對少量陰性結石，B超或CT檢查可發現結石。膀胱造影無膀胱輸尿管反流。膀胱鏡檢查見輸尿管開口正常。
4.輸尿管口囊腫 可引起腎輸尿管積水。IVU顯示膀胱內因囊腫突入膀胱形成的充盈缺損。有“眼鏡蛇頭”樣負影，無輸尿管反流。但B超及CT檢查均顯示膀胱內囊性腫物。膀胱鏡檢查見輸尿管口囊性腫物，中央有孔排尿，呈節律性充盈與萎陷。
5.下尿路梗阻性疾病 下尿路梗阻性疾病如前列腺增生症、尿道狹窄、神經源性膀胱等疾病的晚期都可以引起膀胱輸尿管反流。無論體格檢查、X線檢查等都可以發現原發病的表現，更重要的是由下尿路梗阻性疾病引起的膀胱輸尿管反流都是雙側性的。
