賁門失弛緩症(賁門失弛緩症 )

　賁門失弛緩症鑒別

　一】縱隔腫瘤

心絞痛，食管神經官能症及食管癌，賁門癌等：

　　縱隔腫瘤在鑒別診斷上並無困難，心絞痛多由勞累誘發，而本病則為吞咽所誘發，並有咽下困難，此點可資鑒別，食管神經官能症(如癔球症)大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食 並無梗噎症狀，食管良性狹窄和由胃，膽囊病變所致的反射性食管痙攣，食管僅有輕度擴張，本病與食管癌，賁門癌的鑒別診斷最為重要，癌性食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴張，而本病則常致極度擴張，食管賁門癌造成的狹窄是由於癌組織浸潤管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍，腫塊等改變，病變多以管壁的一側為主，狹窄被動擴張性差，內鏡通過阻力較大，狹窄嚴重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。

　　賁門失弛緩症的X 線診斷一般並不困難，典型的X 線表現為食管下端呈鳥嘴狀狹窄，但賁門癌特別是縮窄型型癌亦可使食管下端呈鳥嘴狀狹窄，鋇劑通過困難，與賁門失弛緩症難以鑒別，值得注意的是，賁門失弛緩症可以並發食管癌或賁門癌，發生率為315 % ，原因可能為食管黏膜長期受到瀦留物刺激，發生潰瘍，黏膜上皮增生惡變等，故對於高齡，病程較短，症狀不典型的病例，診斷賁門失弛緩症需慎重，對於已確診多年的賁門失弛緩症患者也應警惕癌變的可能。

　　二】原發性與繼發性的賁門失弛緩症

　　賁門失弛緩症有原發和繼發之分，後者也稱為假性賁門失弛緩症(p seudoachalasia) ，指由胃癌，食管癌，肺癌，肝癌，江胰腺癌，淋巴瘤等惡性腫瘤，南美錐蟲病，澱粉樣變，結節病，神經纖維瘤病，嗜酸細胞性胃腸炎，慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩症的食管運動異常，假性失弛緩症 病人有吞咽困難症狀，X線檢查食管體部有擴張，遠端括約肌不能鬆弛，測壓和X線檢查均無蠕動波，這種情況發生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病，最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及澱粉樣變，肝癌亦可發現相似的征象，內鏡檢查中未經預先擴張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬，大多數情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。

　　三】無蠕動性異常

　　硬皮症可造成食管遠端一段無蠕動，並造成診斷困難，因食管受累常先於皮膚表現，食管測壓發現食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠端括約肌常呈無力，但鬆弛正常，無蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經疾病中見到，如發生於糖尿病及多發性硬化症的病人。

　　四】迷走神經切斷後的吞咽困難

　　經胸或腹途徑切斷迷走神經後能發生吞咽困難，經高選擇性迷走神經切斷術後約75%的病人可發生暫時性吞咽困難，大多數情況下術後6周症狀可以逐漸消失，X線及測壓檢查中，可見到食管遠端括約肌不能鬆弛及偶然無蠕動，但很少需要擴張及外科治療，根據病史可以鑒別。

　　五】老年食管

　　老年人中食管運動功能紊亂是由於器官的退行性變在食管上的表現，大多數老年人在測壓檢查中發現食管運動功能不良，原發性及繼發性蠕動均有障礙，吞咽後或自發的經常發生無蠕動性收縮，食管下端括約肌鬆弛的次數減少或不出現，但食管內靜止壓不增加。

　　六】Chagas病

　　可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，並同時累及全身器官，其臨床表現與失弛緩症不易區別，由於繼發於寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學，藥物學及治療反應上與原發性失弛緩症相似，Chagas病除食管病變外，尚有其他內髒的改變，診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。