由於本征多與嬰幼兒型內斜視合並存在，故應與嬰幼兒型內斜視和雙側展神經麻痹相鑒別。
1.嬰幼兒型內斜視 本病多為交替性內斜視，當眼球在第一眼位或外轉位注視時，不出現眼球震顫;由於交替注視，很少發生單眼弱視;注視眼向正前方注視，非注視眼為內轉位，無代償頭位;50△三棱鏡底向外置於注視眼，另眼作等量的運動，手術效果可靠。
2.雙側展神經麻痹 本病無論雙眼向水平運動或單眼水平轉動，均表現為外轉不足。全身麻醉下先天性雙側展神經麻痹表現的內斜視不消失，而眼震阻滯綜合征表現的內斜視可以消失，此點為主要鑒別點。
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