血管炎一般應與以下幾類疾病鑒別,包括其他結締組織病、感染、腫瘤、動脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病。
1、動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征,可以表現為多發性腦梗塞伴隨白質的損害,大腦皮層一般沒有累及,發病年齡較血管炎偏大,常存在動脈硬化的好發因素,血清學檢查沒有抗中性粒細胞抗體的升高,血管造影也沒有血管炎的改變。病理改變在動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征沒有嚴重的血管壁炎細胞浸潤。
2、多發性硬化,部分中樞神經係統血管炎患者的臨床表現類似多發硬化,出現自發緩解及複發,伴有視神經病變和腦幹病變,腦脊液寡克隆區帶陽性,但驚厥、嚴重頭痛及腦病等常出現在中樞神經係統血管炎,很少出現在多發性硬化中。多發性腦梗塞伴隨彌漫性的白質損害的影象學改變出現在血管炎,不出現在多發性硬化。
3、感染性病變,許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現,包括細菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝杆菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等),根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑒別。