小兒腸吸收不良綜合征鑒別診斷
1.乳糖不耐受症(lactose intolerance)
乳糖不耐受症係雙糖酶缺乏症之一,分為先天性和後天性兩種,先天性乳糖不耐受症少見,為先天性糖類代謝異常,後天性乳糖不耐受症遠較先天性者多見,係由於腸黏膜受損使乳糖酶暫時性缺乏或活性減低而發病,引起腸黏膜損害的原因很多,如各種腸炎(已知輪狀病毒性腸炎最易引起乳糖酶缺乏),痢疾,腸寄生蟲病,胃腸道手術,免疫缺陷綜合征等,乳糖的消化吸收在小腸上部,上皮細胞刷狀緣分泌乳糖酶,水解乳糖為單糖,通過細胞的主動轉運而吸收,腸乳糖酶活性減低或缺乏時,使未吸收的乳糖停留於腸腔內,由於其滲透作用,導致水和Na ,Cl-向腸腔內運轉,直至腸內容物與細胞外液的滲透梯度達到平衡,腸腔液體量增加可促進腸蠕動,加速腸內容物通過,引起水樣便,未消化的乳糖到達末端回腸和結腸,一部分被細菌代謝為乳酸,乙酸和氫氣,這些有機酸進一步增加了腸腔的滲透壓力,促進腹瀉發生,嚴重者可有脫水,酸中毒。
乳糖不耐受症的臨床表現:先天性者多自開始哺乳後即發病;遲發型於生後幾年才出現症狀;後天性者發生於引起乳糖酶缺乏的疾病後,臨床表現為水樣,泡沫狀糞便,便次頻繁,缺少糞質,可有嘔吐,腹脹,脫水,酸中毒,進而發生營養及發育障礙,病情重者可威脅生命,大便呈酸性,pH值在5.5以下,可做乳糖吸收試驗進一步確診,如血糖呈低平曲線,高峰值低於200mg/L,可考慮本病,此外,還可以檢測糞便中的乳糖,如糞便中存在乳糖或0.25%以上的還原物質則支持診斷,如有條件可做小腸活檢,測定乳糖酶活性,低於2U/g黏膜(濕重)為乳糖酶缺乏。
治療主要為飲食療法,停用一切乳類飲食,代之以不含乳糖的食物,如各種豆類食品(豆漿,豆粉)蔗糖,果糖等,隨著年齡的增長,病兒對碳水化合物有一定的耐受,故年長兒可試用適量的乳類食物。
2.非熱帶脂肪瀉(non-tropical sprue,celiac disease)
此病又稱麥膠敏感性腸病(glutin sensitive enteropathy)或小兒乳糜瀉,過去也稱為“原發性吸收不良綜合征”,可能與遺傳因素有關,本病有家族性,患兒具有對麥膠敏感的體質,其發病機製有人認為係因腸道內缺乏一種肽酶,使麥膠中有毒性的肽大量積聚損傷了腸黏膜細胞所致;也有人認為係由於免疫異常所致,患者在進食含麥粉的食物後,體內發生了體液免疫及細胞免疫反應,造成了腸黏膜損害而發病, 本病的病理改變主要發生在空腸部位,表現為空腸絨毛變僵硬,有的融合,有的萎縮,甚至完全消失,黏膜平坦,黏膜上皮細胞由柱狀變為立方形,其刷狀緣細胞數量減少,高度減低或消失,黏膜固有層見漿細胞及嗜酸細胞浸潤。
本病多於小兒6個月添加穀類食物後逐漸起病,表現食欲逐漸減退,嘔吐,糞便量多,呈灰白色玉米糊狀,惡臭,含有泡沫及脂肪,體重不增或減輕,表情憂鬱,麵色蒼白,腹部膨脹,肌肉鬆弛,由於蛋白質,脂肪,脂溶性維生素等營養物質吸收不良,患兒生長發育停滯,可有營養不良性水腫,佝僂病或骨質疏鬆,貧血或出血傾向等營養缺乏的表現,由於小腸上皮細胞刷狀緣的許多水解酶活性下降,使葡萄糖,半乳糖及果糖吸收不良%