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重症肌無力樣綜合...(重症肌無力樣綜合... )

別名:
重症肌無力樣綜合症 重症肌無力症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
嬰兒、兒童、成人
發病部位:
肌肉
典型症狀:
疲勞 肌性肌無力 肌無力危象 麵肌無力 膽堿能危象
並發症:
癱瘓 尿路感染
是否醫保:
掛號科室:
神經內科
治療方法:
藥物治療

  重症肌無力樣綜合征檢查

一、檢查

1.新生兒重症肌無力

出生數小時至1天內血AchR-Ab可增高,由於病兒本身不產生AchR-Ab,血中AchR-Ab逐漸降低,平均持續18天,很少超過2個月。

  2.先天性肌無力綜合征

  (1)騰喜龍試驗:通常陰性,但某些類型遺傳性肌無力可為陽性。

  (2)AchR-Ab測定:遺傳性肌無力患者AchR-Ab陰性,如血清該抗體增高可排除先天性肌無力綜合征診斷。

  3.先天性終板Ach酯酶缺乏 Ach酯酶缺如。

  4.慢通道綜合征

血清AchR-Ab缺如。

  5.先天性乙酰膽堿受體缺乏

膽堿酯酶正常;血清AchR-Ab陰性。

  6.藥物引起的重症肌無力

可疑藥物及毒素檢測。

  7.新生兒重症肌無力

出生數小時至1天內出現肌無力及電生理表現,由於病兒本身不產生AchR-Ab,肌無力現象逐漸減輕直至消失。

  8.先天性肌無力綜合征

肌電圖檢查,肋間肌EMG檢查顯示,休息狀態微小終板電位波幅正常,10Hz刺激神經5min後微小終板電位波幅下降,可導致終板電位和肌肉複合動作電位波幅降低。低頻(<10Hz)重複電刺激顯示波幅進行性遞減,超強刺激後易化期變得不明顯,衰竭期逐漸增高。針極EMG顯示運動單元波形和波幅多變,單纖維肌電圖顯示顫抖(twitch)增寬和阻滯。

  9.先天性終板Ach酯酶缺乏

肌活檢正常,光鏡及電鏡細胞化學檢查發現Ach酯酶缺如。

  10.慢通道綜合征

肌電圖顯示終板電位和微小終板電位延長約3倍,應用抗膽堿酯酶藥延長更多,但並非所有肌肉微小終板電位波幅都降低,終板電位釋放單位量正常。2Hz重複電刺激無力肌肉可出現肌肉複合動作電位波幅降低。在隨意收縮反應中,運動單位電位波形或波幅多變。

  11.先天性乙酰膽堿受體缺乏

電生理特征與重症肌無力相似;肌肉活檢顯示AchR數量減少。

  12.藥物引起的重症肌無力

電生理特征與重症肌無力相似。

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
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    蘇州市廣濟醫院 神經內科

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    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

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