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小兒嗜鉻細胞瘤(小兒嗜鉻細胞瘤 )

別名:
小兒副神經節瘤,小兒腎上腺髓質瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型症狀:
肚子疼 心悸 多尿 惡心 消瘦
並發症:
血尿 充血性心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 腫瘤科 兒科
治療方法:
藥物治療

  一、檢查:

  1、實驗室檢查

  (1)24h尿兒茶酚胺(CA)及代謝產物測定 3甲氧基-4羥基扁桃酸(VMA)是兒茶酚胺最終代謝產物,正常值各實驗室不同,一般為11~35µmol/24h(2~7mg/24h),嗜鉻細胞瘤患者明顯升高,高血壓發作時可達2倍以上。正常人尿中去甲腎上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h,腎上腺素(E)<273nmol/24h,嗜鉻細胞瘤高血壓發作時可明顯增高,超過2倍以上有診斷價值。3-甲氧基去甲腎上腺也明顯增高。

  (2)血CA測定 嗜鉻細胞瘤病人血CA升高,以NE升高為多見,其次是NE、E都升高。靜息臥位血漿CA升高具有診斷價值。

  (3)甲氧去甲腎上腺素 敏感性與特異性強,惡性轉移性嗜鉻細胞瘤,血漿兒茶酚胺雖可正常,但甲氧去甲腎上腺素常升高。

  2.藥物實驗 藥物實驗包括激發實驗和阻滯實驗。由於各種檢查手段的發展,且激發實驗有一定的危險性,目前很少應用。

  (1)激發實驗:適用於血壓在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非發作期間。靜注磷酸組織胺0.03~0.14mg。也可靜脈注射胰高糖素0.5~1mg或酪胺1mg。如血壓升高8/5kPa(60/40mmHg)以上時則為陽性。此實驗有一定危險性,事先應備好苄胺唑啉,以備血壓過高時急用。

  (2)阻滯實驗:適用於血壓在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在發作時。以苄胺唑啉5mg靜脈注入,在3~5min內血壓下降超過4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者為陽性。也可用可樂定(clonidine)行抑製實驗,測定血漿兒茶酚胺受抑製的情況。

  影像學檢查

  (1)B型超聲波檢查:對腎上腺區腫瘤診斷較準確,但對腎上腺外的腫瘤欠佳。

  (2)CT及MRI:CT對腎上腺腫瘤診斷的準確率達90%以上,MRI與CT表現相似,同時有利於尋找腎上腺外的嗜鉻細胞瘤和多發腫瘤。

  (3)131I-間碘苄胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin,131I-MIBG)閃爍掃描:可用於嗜鉻細胞瘤及惡性嗜鉻細胞瘤的轉移灶顯像。既能定位,又能定性,特異而敏感,準確率在90%以上。

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