小兒嗜鉻細胞瘤一般治療
一、治療
確診後應行手術摘除腫瘤。近年由於注意到腫瘤多發性的特點及手術前使用α及β受體阻滯藥,手術死亡率已大為降低。
術前使用α及β受體阻滯藥可使血壓,脈搏趨於正常,使心髒得到恢複,減少由心力衰竭而引起的手術死亡。一般先使用α受體阻滯藥酚苄明(phenoxybenzamine,dibenzylin),最開始用0.2mg/(kg·d),逐漸增量至1mg/(kg·d)或直至血壓降至正常。術前3天可加用普萘洛爾(心得安)。由於長期血管收縮導致血容量減少,故術前後應補充足夠血容量。近年有報道,術前使用鈣拮抗藥或三磷腺苷(ATP)以穩定血壓,但在小兒尚缺乏這方麵的經驗。
經腹腔手術,須注意多發瘤及腎上腺外腫瘤,術後須監測血壓變化及兒茶酚胺代謝的檢查,以防有腫瘤遺漏及複發。
二、預後
預後取決於治療的時機,如果在腎髒及心血管係統發生不可逆損害之前切除腫瘤,可以完全治愈。20%~30%患者因高血壓引起的心血管並發症不能完全恢複。良性腫瘤5年存活率>96%,惡性腫瘤<50%。