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脂蛋白腎小球病(脂蛋白腎小球病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型症狀:
蛋白尿 腎小球體積增大
並發症:
高脂血症
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 內分泌科
治療方法:
對症治療、藥物治療

  脂蛋白腎小球病檢查

一、檢查

1.尿液檢查

全部患者均有不同程度的蛋白尿,1g~3g/24h;有鏡下血尿。

  2.血液檢查

患者都存在不同程度的高脂血症。Saito等曾對脂蛋白腎小球病與原發性腎病綜合征患者的高脂血症作過比較,發現脂蛋白腎小球病患者的血漿三酰甘油水平似乎較其總膽固醇水平升高明顯;他們進一步分析發現,其膽固醇中主要以極低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高為主。這一特征與家族性Ⅲ型高脂蛋白血症極為相似。實驗室檢查中最具特征意義的是全部病例均表現為血漿載脂蛋白E水平的明顯升高(103~388mg/L)。apo E的基因表現型檢測發現,含E2的基因表現型占優勢。

  3.光鏡

光鏡下特征性的病變為腎小球毛細血管腔高度擴張,腔內為大量淡染、網狀物質所填充,毛細血管呈氣球樣改變。有人稱為毛細血管瘤樣擴張。腔內物質行特殊染色,包括PAS、PASM、MASSON染色均陰性蘇丹3及油紅0染色顯示擴張的毛細血管腔內有大量陽性脂滴狀物質,周圍腎小管細胞中也可見到散在細小脂滴。腎小球係膜細胞及基質常呈輕度增生。也可呈現係膜溶解、係膜與基底膜分離以及係膜插入呈雙軌狀等改變。腎小球基底膜一般無增厚、釘突形成等異常。腎小管間質多無顯著改變,也無泡沫細胞等脂質異常沉積的病征。腎血管未見異常蛋白血症等改變。重複腎活檢發現,隨著病程的遷延,毛細血管腔內脂蛋白栓塞樣物質逐漸減少,係膜細胞與基質呈明顯增生,伴節段性係膜插入及硬化,脂蛋白血栓樣物質逐漸為增生的係膜所取代。腎小管間質常出現相應的小管萎縮、間質淋巴細胞和單核細胞浸潤及纖維組織增生等病變。

  4.電鏡

表現為毛細血管明顯擴張,腔內充滿大量大小不等及電子密度不一的顆粒,這些顆粒可呈條紋狀排列,類似指紋結構。也有腔內填充物質為大小不等的空泡結構,常呈簇狀或層狀排列。腔內紅細胞及內皮細胞被擠壓於脂蛋白血栓樣物質與毛細血管壁之間。

  係膜區早期僅表現為輕度增生,病變進展時,係膜區明顯增寬,係膜細胞及係膜基質增生,有時可出現係膜插入、係膜溶解等改變。腎小球基底膜未見增厚、致密物沉積。

  5.免疫熒光

常規免疫熒光染色如IgG、IgA、IgM、C1q、Fg染色無特征性改變。采用針對脂蛋白及載脂蛋白的單克隆抗體染色發現腎小球毛細血管腔內有β脂蛋白及apo E的沉積。此外,係膜區也可見少量散在的細顆粒狀載脂蛋白沉積。α脂蛋白染色陰性。

  本病亦可合並有IgA腎病、狼瘡性腎炎、膜性腎病等,此時,免疫熒光、光鏡及電鏡檢查各顯示其特征性改變,在診斷中具有十分重要的價值。

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