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肺泡蛋白沉著症(肺泡蛋白沉著症 )

別名:
PAP,Rosen-Castle-man-Liebow綜合征,肺泡蛋白沉積,肺泡蛋白沉積症,肺泡磷脂沉著症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
男女之比為2~3∶1,可發生於...
發病部位:
典型症狀:
胸痛 呼吸困難 乏力 紫紺 肺泡炎症
並發症:
肺炎
是否醫保:
掛號科室:
呼吸內科
治療方法:
藥物、手術治療

 肺泡蛋白沉著症檢查

 1、血常規

多數患者血紅蛋白正常,僅少數輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。

  2.血生化檢查

多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關,其升高的機製可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清球蛋白的增高,但無特異性。近年來,有學者發現肺泡蛋白沉著症患者血清中肺泡表麵活性物質相關蛋白A(SP-A)和肺泡表麵活性物質相關蛋白D(SP-D)較正常人明顯升高,但SP-A在特發性肺間質纖維化(IPF)、肺炎、肺結核和泛細支氣管炎患者也有不同程度的升高,而SP-D僅在IPF、PAP和結締組織並發的肺間質纖維化患者中明顯升高,因此對不能進行支氣管鏡檢查的患者,行血清SP-A和SP-D檢查可有一定的診斷和鑒別診斷意義。

  3.痰液檢查

雖然早在20世紀60年代,就有學者發現PAP患者痰中PAS染色陽性,但由於其他肺部疾病如慢性支氣管炎、支氣管擴張、肺炎和肺癌患者的痰液也可出現陽性,加之PAP患者咳痰很少,故痰的檢查在PAP患者的使用受到很大限製。近年來,有學者報道,在PAP患者痰中SP-A濃度較對照組高出約400倍,此對照組疾病包括慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺氣腫、IPF、肺炎和肺癌患者,提示痰SP-A檢查在肺部鑒別診斷中有一定意義,但需進一步研究證實。

  4.動脈血氣分析

示動脈血氧分壓和氧飽和度降低,動脈二氧化碳也因代償性過度通氣而降低。Martin等報道PAP患者吸入純氧時測得的肺內分流可高達20%,較其他彌漫性肺間質纖維化病人的8.9%明顯升高。

  5.X線表現

常規的胸部X線平片表現為雙肺彌漫性細小的羽毛狀或結節狀浸潤影,邊界模糊,並可見支氣管充氣征。這些病變往往以肺門區密度較高,外周密度較低,酷似心源性肺水腫。病變一般不發生鈣化,也不伴有胸膜病變或肺門及縱隔淋巴結腫大。

  6.胸部CT檢查

尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃狀和(或)網狀及斑片狀陰影,可為對稱或不對稱性,有時可見支氣管充氣征。病變與周圍肺組織間常有明顯的界限且邊界不規則,形成較特征性的“地圖樣”改變。病變部位的小葉內間隔和小葉間間隔常有增厚。

  7.肺功能檢查

可呈輕度的限製性通氣功能障礙,表現為肺活量和功能殘氣量的降低,但肺彌散功能降低最為顯著,可能是由於肺泡腔內充滿蛋白樣物質有關。

  8.經纖支鏡肺活檢和開胸肺活檢

病理檢查可發現肺泡腔內有大量無定型呈顆粒狀的嗜酸性物質沉積,PAS染色陽性,奧星藍染色及黏蛋白卡紅染色陰性。肺泡間隔可見輕度反應性增厚和肺泡Ⅱ型上皮細胞的反應型增生。但由於經纖支鏡肺活檢的組織較小,病理陰性並不能完全排除該病。

  9.支氣管肺泡灌洗液檢查

典型的支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀或泥漿樣。肺泡蛋白沉積物的可溶性很低,一般放置20min左右,即可出現沉澱。支氣管肺泡灌洗液的細胞分類對PAP診斷無幫助。BALF中可以以巨噬細胞為主,也可以淋巴細胞為主,CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化檢查如SP-A、SP-D可明顯升高。將BAL液加福爾馬林離心沉澱後,用石蠟包埋,進行病理切片檢查,可見獨特的組織學變化:在彌漫性的嗜酸顆粒的背景中,可見大的、無細胞結構的嗜酸性小體;PAS染色陽性,而奧星藍(Alcian blue)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。

肺泡蛋白沉著症相關醫生

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    劉淩雲 主任醫師
    未開通
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    張媛 主任醫師
    未開通
    天津市第四中心醫院 呼吸內科

    擅長疾病:呼吸係統疾病的診治,尤其是慢性氣道疾病、肺間質病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟練使用電子支氣管鏡進行診治,應用無創呼吸機搶救呼吸衰竭患者。

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    未開通
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