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白塞病(白塞病 )

別名:
絲綢之路病,白賽綜合征,白塞氏病,貝赫切特氏病,眼-口-生殖器綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型症狀:
傳導阻滯 關節疼痛 痤瘡樣皮疹 角膜潰瘍 腸麻痹
並發症:
視網膜靜脈阻塞 視網膜血管炎 毛囊炎
是否醫保:
掛號科室:
風濕科 內科
治療方法:
藥物治療

  一、【實驗室檢查】

  1.皮膚刺激試驗

前臂屈麵皮內注射生理鹽水0.1ml,48h出現直徑大於2mm紅色硬結或小膿皰,小丘疹者為陽性,提示中性白細胞趨化性增強,陽性率約40%。

  2.C-反應蛋白(CRP)測定

CRP在眼部炎症發作前後均有升高,特別是在發作前不久最明顯;CRP增高同時有中性粒細胞數值增多者,1周內眼病發作的陽性率達86.1%,因此認為測定CRP對預測眼部炎症發作有一定價值。

  3.紅細胞沉降速度及白細胞分類

本病發病時,血沉明顯加快,中性粒細胞比值亦顯著增高。

  4.病理學檢查

所有受害器官的基本病理改變為血管炎,大多為滲出性,少數為增生性,或兩者兼而有之,急性滲出性病變表現為管腔充血,血栓形成,管壁及其周圍組織纖維蛋白樣變性,並有中性粒細胞浸潤和紅細胞外溢,中性粒細胞核常破碎成核塵,有明顯的水腫,纖維素滲出,膿腫形成,增生性病理所見也無例外。

  5.有條件或必要時

還可做血清纖維蛋白溶解係統和免疫遺傳學方麵(6號染色體短臂)檢查。

  二、【其他檢查】

  1.X線檢查

消化道鋇餐檢查,病程在7年以內的患者,常合並胃,十二指腸球部及小腸潰瘍,個別病例可發生潰瘍穿孔,小腸可出現不同程度的功能性改變,可見腸腔增寬,小腸黏膜皺襞增粗,有分節現象,有時可見部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。

  病程在10年以上的晚期患者,可有胃,小腸及結腸廣泛性小息肉樣充盈缺損,以小腸及結腸部為明顯,在回盲部及升結腸部位可表現有增殖性大小不等的結節狀充盈缺損,黏膜皺襞紊亂,病理診斷為潰瘍性回,結腸炎。

  肺部表現較少見,若肺血管梗死或出血,常表現在肺野或肺門區有類似肺炎,肺轉移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影,心髒影可增大,氣腦造影可有輕度腦室擴大,脊髓造影可發現蛛網膜粘連。

  血管造影可發現腎動脈,腸係膜動脈,腦動脈等不同部位的血管呈節段性狹窄性改變。

  2.心電圖

部分患者可出現ST段與T波改變,多數有竇性心動過速。

  3.腦電圖

神經係統受累時,多數表現有彌漫性慢波,但也可有多種波形變化而無特征性波形,有腦幹症狀者可出現彌漫性慢波,無腦幹症狀者可出現輕度到中度慢波。

  4.針刺反應

這是本病目前惟一的特異性較強的試驗,它的做法是用無菌皮內針頭在前臂屈麵的中部刺入皮內,然後退出,48h後觀察針頭刺入處的皮膚反應,局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結果,同時進行多部位的針刺試驗時,有的出現陽性結果,但有的卻為陰性,病人在接受靜脈穿刺的檢查或肌內注射的治療時,也往往出現針刺陽性反應,靜脈穿刺出現陽性率高於皮內穿刺的陽性率。針刺的陽性反應與疾病受累的部位無明顯關係,但與本病的活動性呈正相關,針刺試驗陽性結果出現在我國60%以上的BD患者,而在地中海沿岸國家陽性率達80%,歐美國家本試驗的陽性率較低,本試驗假陽性較少,其特異性達90%。

  5.其他相關檢查

根據患者的臨床表現進行受累係統的相關檢查,包括磁共振等影像學,血管造影,超聲心血管檢查,內鏡,腦脊液等。

白塞病相關醫生

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    熱西提 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病:內科心血管疾病的診斷與治療

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    孫紅斌 主任醫師
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    四川省人民醫院 內科

    擅長疾病:擅長癲癇、腦血管病、睡眠障礙、焦慮等病疾的診斷及治療

  • 肖軍,主任醫師
    肖軍 主任醫師
    未開通
    四川省人民醫院 內科

    擅長疾病:擅長神經心理學,特別在老年性癡呆、失語、記憶障礙等方麵研究較深,在全國有一定影響。另外對頭痛、眩暈、失眠、抑鬱焦慮以及神經病疑難雜症有獨特見解。

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