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皮膚淋巴肉芽腫病(皮膚淋巴肉芽腫病 )

別名:
皮膚何傑金病,皮膚霍奇金病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
皮膚
典型症狀:
呼吸困難 盜汗 病理性黃疸 脊髓受壓
並發症:
癱瘓 非炎性單純性突眼
是否醫保:
掛號科室:
血液科 皮膚科
治療方法:
放射治療、化學治療

  1.血象 白細胞正常或明顯增加,中性粒細胞增加,淋巴細胞相對減少。約1/5患者嗜酸粒細胞增加。單核細胞稍增加。早期常無貧血,晚期則有明顯貧血,大多為髓性,偶或為溶血性並伴抗人球蛋白試驗陽性。

  2.骨髓象 中幼粒細胞和巨核細胞常增加,漿細胞和嗜酸粒細胞也可能增加。

  3.其他 血沉稍增快,基礎代謝率常增加(10%~20%)。肝功能異常,血清堿性磷酸酶增高,血漿白蛋白減少,球蛋白增加。

  組織病理:本病的特點為瘤細胞成分複雜,伴有各種炎症細胞和毛細血管增生,常形成肉芽腫,偶見壞死,晚期可發生纖維化。R-S細胞有診斷價值。

  典型R-S細胞的體積較大,直徑為15~45μm,胞界清楚,胞漿較豐富,半透明,淡嗜雙色,有兩個以上的胞核或一個分葉核。胞核也較大,直徑為8~20μm;核內染色質呈粗塊狀,常凝集於核膜處,分布不均勻,有明顯間隙。核仁很大,形似包涵體,大多呈圓形,嗜酸性或嗜雙色,繞以無染色質顆粒的透明環。雙核R-S細胞的胞核大小,形態相同,並緊貼在一起,形如鏡影,又稱鏡影細胞。巨核或多核R-S細胞的胞核巨大、扭曲、重疊、分葉或多核。R-S細胞胞漿內因RNA合成紊亂致RNA聚積,強嗜Pyronine性,故可用甲基綠、Pyronine染色,便於尋找R-S細胞。這種細胞質對酸性磷酸酶和非特異性酯酶呈彌漫性弱陽性反應。大部分R-S細胞膜具I a抗原,胞漿內免疫球蛋白陽性。電鏡觀察R-S細胞缺乏製造免疫球蛋白的粗麵內質網,故其中的免疫球蛋白係來源於組織液。本病的組織象可分為不同類型(表1)。

  特異性皮膚損害中常見者為淋巴細胞消減型或混合型。非特異性皮膚損害僅顯示慢性炎症。真皮內可見結節性或彌漫性浸潤,並伸向皮下脂肪層。表皮通常不受累。常見霍奇金細胞,但典型R-S細胞僅見於50%的病例。浸潤背景含淋巴細胞、組織細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。霍奇金細胞和R-S細胞並非霍奇金病的獨特表現,這些細胞亦見於淋巴瘤樣丘疹病,間變性大細胞淋巴瘤等其他疾病。

  免疫組化:霍奇金細胞和R-S細胞CD30(BerH2)常陽性,CD45R(LCA)陰性;CD15(LeuM1)常為陽性,但也可陰性。

皮膚淋巴肉芽腫病相關醫生

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  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
    未開通
    北京望京醫院 皮膚科

    擅長疾病:

  • 張東興,主任醫師
    張東興 主任醫師
    未開通
    梅州市人民醫院 皮膚科

    擅長疾病:變態反應疾病及真菌疾病、大皰性疾病的診治及臨床科研

  • 沈小霞,主任醫師
    沈小霞 主任醫師
    未開通
    西安市第一醫院 皮膚科

    擅長疾病:皮膚美容(包括果酸活膚及注射填充等技術)及激光美容等治療

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    鄧琦 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

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