一、症狀
患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結腫大,可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語困難等症狀。脾髒受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進所產生症狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經係統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝髒可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖係統受累可引起尿毒症。患者因細胞免疫低下,易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
二、診斷
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據Benninghoff等統計,見於5%~10%患者。原發性少見。大多來源於血源播散,常見於有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播,可見於早期。原發性損害可先於其他症狀,包括淋巴結腫大在數個月或5~10年出現,預後較佳,患者可存活10~20年。發生繼發性損害的患者常於數個月內死亡。損害好發於頭皮、頸部和軀幹上半部,可表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病或濕疹樣,偶或皮下結節。潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生,或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見,常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節紅斑、毛發紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發生。有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發、掌(蹠)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由於細胞免疫功能低下,至少約15%患者發生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源於淋巴結,從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結節,伴發潰瘍或不伴發。晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害,泛發性嚴重瘙癢可發生於本病其他症狀出現數月數年前或本病已明確診斷之後。可因搔抓而發生繼發性結節性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現如獲得性魚鱗病,剝脫性皮炎和泛發性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態無特殊性,主要靠組織病理檢查明確診斷。