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小兒自身免疫性溶...(小兒自身免疫性溶... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
兒童
發病部位:
血液血管 免疫係統
典型症狀:
血小板減少 疲勞 發紺 出血傾向 反複感染
並發症:
黃疸 脾功能亢進 腎衰
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:

  小兒自身免疫性溶血性貧血檢查

一、檢查:

  不同的類型,有不同的典型症狀,可偏重不同的檢查項目。

  1.溫抗體型

  A)外周血象:大多數病例血紅蛋白<60g/L,球形和嗜多色性紅細胞多見。由於IgG抗體可以與幼紅細胞和網織紅細胞結合,使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少,急性型的網織紅細胞常>10%,慢性型者有時減少,亞急性型者多輕度增加,再障危象時網織紅細胞可極度減少。白細胞總數通常升高,可出現類白血病反應。如無Even綜合征時,血小板通常正常。急性型患者常有較重貧血,慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕。

  B)膽紅素和珠蛋白測定:血清間接膽紅素增加,尿膽原增加,結合珠蛋白降低或消失。

  C)抗人球蛋白試驗(Coombs′ test):分兩種類型:直接試驗(direct antiglobulin test,DAT)測定吸附於紅細胞表麵的不完全抗體;間接試驗(indirect antiglobulin test,IAT)測定血清中遊離的不完全抗體。本病這兩種試驗大多呈陽性,但極少數患者(2%~4%)試驗結果始終陰性。這種情況的發生主要與抗人球蛋白試驗的敏感性不強有關。當每個紅細胞表麵附著的IgG分子為40~200個時,已可引起溶血,但由於IgG分子數量不足,直接試驗可呈陰性反應。隻有當每個紅細胞表麵的IgG分子達到200~500個以上時才能測出陽性結果。為了提高本試驗的靈敏度,目前已有人應用放射免疫或補體結合抗體消耗試驗等測定紅細胞表麵每一個IgG分子,以證實本病的診斷。此外,本試驗陰性也與所用抗人球蛋白試劑的局限性有關,這是因為有0.5%~2.5%的患者僅有IgA自身抗體而無IgG和IgM抗體,對於這些極少數病例,可用其抗人球蛋白IgA特異血清直接檢測。此試驗結果陽性是診斷本病的重要依據。

  D)紅細胞滲透脆性試驗:發病病情進展時脆性增高,症狀緩解時可正常。

  E)酶處理紅細胞凝集試驗:將經胰蛋白酶、木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶處理的Rh基因型的O型紅細胞分別與病人血清孵育,發生凝集反應者說明病人血清中存在抗紅細胞遊離抗體。溫性自身溶血素(IgM)可使酶處理紅細胞直接溶解。  F)骨髓象:骨髓紅係統明顯增生。

  2.冷抗體型-冷凝集病

  A)血象:血塗片紅細胞形態可正常,輕至中度貧血。

  B)冷凝集素試驗:在寒冷和補體參與下,冷凝集素(本病患者的血液中多數為IgM,僅極個別為IgA或IgG),與自身紅細胞發生凝集。本試驗陽性是診斷本病的重要依據。在4℃本試驗滴度增高,效價可高達1∶1000以上,少數患者在2~5℃時其效價為1∶(16~256)。溫度接近體溫時凝集現象則消失。

  C)直接抗人球蛋白試驗:陽性。

  3.冷抗體型-陣發性冷性血紅蛋白尿症

  A)血象:具有典型血管內溶血的血液學檢查結果。

  B)尿液檢查:反複發作者出現含鐵血黃素尿。

  C)冷熱溶血試驗陽性:本試驗陽性是診斷本病的重要依據。本病患者的血清中含有自身冷溶血素(屬非凝集素性IgG),是抗紅細胞的自身冷抗體。當患者全身或局部處於16℃以下時,冷抗體與自身的紅細胞相結合。加入與病人紅細胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供補體),當溫度升至37℃時,即發生溶血。

  D)直接抗人球蛋白試驗:血紅蛋白尿發作時,常呈現陽性,溶血發作間期為陰性。

  4. 常規做X線胸片、B超和心電圖等檢查,其他根據臨床需要選擇。

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