一、檢查:
1.尿液檢查 尿Bence-Jones蛋白檢查和蛋白免疫電泳檢查,以排除漿細胞病變和多發性骨髓瘤。
2.組織病理學檢查 澱粉樣變性是一種無細胞、透明的無定形物質沉著,引起異物肉芽腫反應。在常規HE染色中,無定形物質多沿血管周圍分布,表現為嗜酸性,在整個病變中可見成纖維細胞和炎性細胞,其中大部分是漿細胞(圖3),也可見具有特征性的多核異物組織細胞散在於病變區或分布於澱粉樣蛋白沉著區的邊緣。在嗜酸性物質團塊內,偶見淋巴樣濾泡。澱粉樣蛋白在PAS、剛果紅、甲紫和硫黃素T染色呈陽性,用偏振光顯微鏡顯示雙折射和二色性。電子顯微鏡查見澱粉樣蛋白是無周期、無分支的細纖維。
澱粉樣蛋白的化學組成因病變不同而異,合成澱粉樣蛋白的原料來自血液循環或局部的蛋白,自發地融合成β折片構型,將蛋白轉化為纖維。其染色特性純屬纖維僵硬和皺褶構型所致。β折片存在於所有的澱粉變性病變中,故有作者建議將此病改名為β纖維病。蛋白AL存在於原發性全身澱粉變性、多發性骨髓瘤的患者中,可能與眼瞼、玻璃體澱粉樣蛋白沉著有關;在原發性局限性眼眶病變中,也是主要蛋白。化學分析顯示蛋白AL代表λ和κ免疫球蛋白輕鏈N末端片斷或全部的輕鏈。蛋白AA存在於繼發性澱粉樣變性的患者中,它是一組異型蛋白,在輕鏈N末端有9個氨基酸的普通序列,蛋白AA和蛋白SAA存在著免疫交叉反應,蛋白AA似乎是血液循環中蛋白SAA的降解產物。正常情況下蛋白SAA含量低,在慢性炎症和感染過程中因應急反應而明顯升高。
其他從澱粉樣蛋白分離出來的纖維蛋白為:蛋白AFP,存在於有一定家族遺傳傾向的患者中;蛋白AEt與APUD腫瘤有關;蛋白AP存在於澱粉樣蛋白沉著的全部患者中,與PAS澱粉蛋白染色有關。
3.CT檢查:發現淚腺腫大,眼外肌增粗或眶內、眶前段軟組織腫塊影,間或可見斑點狀鈣化。
