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克雅氏病(克雅氏病 )

別名:
Creutzfeldt-Jakob病,皮質-紋體-脊髓變性
傳染性:
有傳染性
治愈率:
80%以上的病人於起病後1年內死亡,少數拖延達2年以上
多發人群:
所有人群
發病部位:
顱腦 脊髓
典型症狀:
失眠 抑鬱 肌陣攣 進行性癡呆 全身肌張力障礙
並發症:
癡呆
是否醫保:
掛號科室:
神經內科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

克雅氏病就診?

克雅氏病就診指南針對克雅氏病患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:克雅氏病掛什麼科室的號?克雅氏病檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?克雅氏病要做哪些檢查?克雅氏病檢查結果怎麼看?等等。克雅氏病就診指南旨在方便克雅氏病患者就醫,解決克雅氏病患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 抑鬱、全身肌張力障礙 、失眠 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留1天,複診每次預留半天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至失眠消失後,不適隨診。 嚴重者需入院治療抑鬱減輕後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有肌陣攣、睡眠紊亂、個性改變、共濟失調、失語症、視覺喪失、肌肉萎縮等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.EEG 腦電圖檢查是通過儀器,從頭皮上將腦部的自發性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。 2.腦脊液蛋白 腦脊液(Cerebrospinal fluid)為無色透明的液體,充滿在各腦室、蛛網膜下腔和脊髓中央管內。腦脊液由腦室中的脈絡叢產生,與血漿和淋巴液的性質相似,略帶粘性。因此,當中樞神經係統受損時,腦脊液的檢測成為重要的輔助診斷手段之一。 3.肌電圖 肌電圖是通過肌電對疾病進行輔助檢查的一種手段。應用電子學儀器記錄肌肉靜止或收縮時的電活動,及應用電刺激檢查神經、肌肉興奮及傳導功能的方法。英文簡稱EMG。通過此檢查可以確定周圍神經、神經元、神經肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態。 診斷標準 1、診斷處理總原則 (1)根據進行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外係功能異常視覺障礙等臨床症狀和體征,腦電圖、腦脊液、神經病理學以及病原學等結果,予以診斷。 (2)CJD病人中樞神經係統組織、眼球組織具有高度感染性,其他組織如扁桃體、脾髒、淋巴結等也具有感染性。在接觸上述組織時應注意防護。 (3)尚無任何資料顯示CJD可通過接觸傳染。 2、診斷標準 (1)散發型CJD ① 確診診斷 具有典型/標準的神經病理學改變,和/或免疫細胞化學和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙癢病相關纖維。 ② 臨床診斷 具有進行性癡呆,在病程中出現典型的腦電圖改變,和/或腦脊液14-3-3蛋白陽性,以及至少具有以下4種臨床表現中的兩種, a.肌陣攣 b.視覺或小腦障礙 c.錐體/錐體外係功能異常 d.無動性緘默 以及臨床病程短於2年。 ③ 疑似診斷 具有進行性癡呆,以及至少具有以下4種臨床表現中的兩種, a.肌陣攣 b.視覺或小腦障礙 c.錐體/錐體外係功能異常 d.無動性緘默 以及臨床病程短於2年。 ④ 所有診斷應排除其他癡呆相關疾病。 (2)醫源型CJD 在散發型CJD診斷的基礎上具有, ① 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現進行性小腦綜合征;或 ② 確定的暴露危險,例如曾接受過硬腦膜移植、角膜移植等手術。 (3)家族遺傳型CJD ① 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。 ② 確診診斷或臨床診斷CJD病人,具有本病特異的PrP基因突變,和/或一級親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。 (4)變異型CJD(variant CJD, vCJD) ① 病史 a.進行性神經精神障礙 b.病程≥6個月 c.常規檢查不提示其它疾病 d.無醫源性接觸史 ② 臨床表現 a.早期精神症狀(抑鬱、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想) b.持續性疼痛感(疼痛和/或感覺異常) c.共濟失調 d.肌陣攣、舞蹈症、肌張力紊亂 e.癡呆 ③ 臨床檢測 a.腦電圖無典型的散發型CJD波型(約每秒出現一次的三相周期性複合波),或未進行腦電圖檢測 b.MRI質子密度相出現雙側丘腦後結節部高信號 ④ 扁桃體活檢 陽性 (扁桃體活檢不應作為常規檢查,在腦電圖出現典型的散發型CJD樣波型後不應進行。對臨床表現與vCJD相似,而MRI未出現雙側丘腦後結節高信號病例的診斷有意義。) ⑤ 診斷 a.確診診斷:具有①a和 vCJD神經病理學診斷(大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積) b.臨床診斷:具有①和②中的任意4項,和③或①和④ c.疑似診斷:具有①和②中的任意4項,和③a

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