一、鑒別
本病應以一下病進行鑒別:
1.與Alzheimer病鑒別;
2. 皮質下受累明顯時應與帕金森病、橄欖腦橋小腦萎縮、進行性核上性麻痹等區別;
3.有顯著局灶性體征提示顱內占位病變可能需與腦囊蟲病等鑒別;
4.注意與肌陣攣性癲癇、急性代謝性疾病導致精神改變和肌陣攣等鑒別。
典型病例的診斷無困難。發生在成年人的相對迅速出現的癡呆,並繼之出現肌陣攣,而腦脊液正常,有特征性腦電圖(除早期外)時,即應考慮CJD診斷。近年來,可以與CJD特異蛋白質起交叉反應的抗羊搔癢症因子抗體的發展在腦活檢或屍解標本可以作出快速免疫學診斷