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嗜鉻細胞瘤(嗜鉻細胞瘤 )

別名:
副神經節瘤,腎上腺髓質瘤,嗜鉻母細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
所有人群,年齡多為20~50歲
發病部位:
腎上腺
典型症狀:
惡心 心髒擴大 皮膚蒼白 功能性震顫 兒茶酚胺分泌過量
並發症:
心律失常 高血壓腦病
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 內分泌科
治療方法:
藥物治療

嗜鉻細胞瘤就診?

嗜鉻細胞瘤就診指南針對嗜鉻細胞瘤患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:嗜鉻細胞瘤掛什麼科室的號?嗜鉻細胞瘤檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?嗜鉻細胞瘤要做哪些檢查?嗜鉻細胞瘤檢查結果怎麼看?等等。嗜鉻細胞瘤就診指南旨在方便嗜鉻細胞瘤患者就醫,解決嗜鉻細胞瘤患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 兒茶酚胺分泌過量、心髒擴大、皮膚蒼白 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留2天,複診每次預留1天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至逐步拉長複診周期心悸減輕後,不適隨診。 嚴重者需入院治療待 心髒擴大緩解後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無頭痛、心悸等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 (1)尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高。 (2)血漿兒茶酚胺和DHPG測定:血漿兒茶酚胺值在本病持續或陣發性發作時明顯高於正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平,故其診斷價值不比發作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。 2.腎上腺CT掃描 為首選。做CT檢查時,由於體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作,應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控製高血壓,並在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。 3.磁共振顯像(MRI) 可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關係及結構特征。 4.B超 靈敏度不如CT和MRI,不易發現較小的腫瘤。可用作初步篩查、定位的手段。 5.131Ⅰ-間碘苄胺(MIBG)閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像 具有定性和定位意義。 診斷標準 1.定性診斷 嗜鉻細胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎上的。 2.定位診斷 利用各種影像學檢查可協助對嗜鉻細胞瘤進行定位,來指導治療。 (1)B超 可以檢出腎上腺內直徑>2厘米的腫瘤,一般瘤體有包膜,邊緣回聲增強,內部為低回聲均質。如腫瘤較大,生長快時內部有出血、壞死或囊性變,超聲表現為無回聲區。但B超對於過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤(如頸部、胸腔內等)不能顯示。 (2)CT 是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現為類圓形腫塊,密度不均勻,出血區或鈣化灶呈高密度,增強掃描時腫瘤實質明顯強化,而壞死區無或略有強化。CT診斷腎上腺內嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%~100%,但特異性不高,隻有70%。對於腎上腺外嗜鉻細胞瘤,如腹腔內小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷麵相區分,因此有可能漏診。 (3)MRI 在MRI的T1加權像實性腫瘤強度類似肝實質,T2加權像信號較高。壞死、囊變區在T1像呈低信號,在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似,其優勢在於是三維成像,有利於觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關係。 (4)同位素131Ⅰ標記MIBG掃描 MIBG(間碘苄胍)是去甲腎上腺素的生理類似物,可被攝取和貯存於嗜鉻細胞瘤內,經同位素131Ⅰ標記後,能顯示瘤體。

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