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骨髓纖維化(骨髓纖維化 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
25-35%,多以對症治療為主
多發人群:
發病年齡多在50~70歲之間,...
發病部位:
典型症狀:
消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化
並發症:
貧血
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

骨髓纖維化就診?

骨髓纖維化就診指南針對骨髓纖維化患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:骨髓纖維化掛什麼科室的號?骨髓纖維化檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?骨髓纖維化要做哪些檢查?骨髓纖維化檢查結果怎麼看?等等。骨髓纖維化就診指南旨在方便骨髓纖維化患者就醫,解決骨髓纖維化患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 消瘦、肝腫大、骨痛 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留3天,複診每次預留1天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至逐步拉長複診周期腫大緩解後,不適隨診。 嚴重者需入院治療待貧血緩解後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有貧血等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.血象 大多數患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重貧血,貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形,網織紅細胞2%~5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白細胞計數 早期大部分患者增多,一般在10×10[9] ~20×10[9] /L,很少超過50×10[9] /L,分類中以成熟嗜中性粒細胞為主,也可見到中幼粒及晚幼粒細胞,少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜堿性粒細胞也可輕度增多,70%患者粒細胞堿性磷酸酶活性異常增高。 3.血小板計數和功能 均有異常,早期血小板可增加,個別可達個別達10×10[11] /L,血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板,偶見巨核細胞碎片。 4.骨髓穿刺塗片及活檢 骨髓穿刺術出現“幹抽現象”是本病的一個特點,骨髓塗片早期可為增生象,中晚期出現有核細胞增生低下,轉為白血病時,原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據,根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。 5.染色體和分子生物學檢查 目前沒有發現特征性染色體變化,少數患者呈三體型染色體異常。 6.X線檢查 約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現,骨質密度不均勻性增加,伴有斑點狀透亮區,形成所謂“毛玻璃樣”改變,也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚,骨質變化好發於胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等,部分患者也有顱骨變化。 7.放射性核素骨髓掃描 患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素,出現放射濃縮區,有纖維組織增生的長骨近端、軀幹的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。 8.其他檢查 部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。 診斷標準 (一)、國內診斷標準: ①、脾明顯腫大。 ②、外周血象出現幼稚粒細胞和/或有核紅細胞,有數量不一的淚滴狀紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞及血小板的增多或減少。 ③、骨髓穿刺多次幹抽或增生減低。 ④、脾肝淋巴結病理檢查有造血灶。 ⑤、骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。 上述第⑤條為必備條件,加其它4項中任何2項,並排出繼發性骨髓纖維化,可診斷為原發性骨髓纖維化。 (二)、國外診斷標準:PVSG製定的IMF診斷標準為: ①、脾腫大。 ②、外周血塗片有幼稚粒、幼稚紅細胞。 ③、紅細胞數正常,Ph1染色體陰性。 ④、取材良好的骨髓活檢切片中,纖維組織占1/3以上。 ⑤、除外其他全身性疾病。 (三)、IMF的最新診斷標準 根據BCR/ABL陰性MPD分子致病機製的最新研究進展,按照2001年WHO的診斷標準,IMF分為纖維化前期和纖維化期。 1、 纖維化前期包括: ①、臨床:無或輕微的肝脾腫大; ②、外周血象:輕度貧血,輕、中度白細胞增多,輕到顯著的血小板增高,可見或無幼稚粒、幼稚紅細胞,可見或無異型紅細胞,少許淚滴樣細胞; ③、骨髓:細胞容量增加,中性粒細胞增生,巨核細胞增生和不典型增生(巨核細胞成堆,異常分葉核,裸核),輕微或無網硬蛋白。 2、 纖維化期包括: ①、臨床:中度至顯著的肝脾腫大; ②、外周血象:中、重度貧血,白細胞低、正常或升高,血小板低、正常或升高,可見幼稚粒、幼稚紅細胞,異型紅細胞明顯伴淚滴樣細胞; ③、骨髓:網硬蛋白、膠原纖維增生,細胞容量減少,髓竇擴大伴腔內造血,顯著的巨核細胞增生和不典型增生,骨硬化。

骨髓纖維化相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
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    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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