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骨髓纖維化(骨髓纖維化 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
25-35%,多以對症治療為主
多發人群:
發病年齡多在50~70歲之間,...
發病部位:
典型症狀:
消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化
並發症:
貧血
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

骨髓纖維化有哪些症狀?

  一、症狀

  其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀,晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有:

  1) 脾、肝腫大

脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。

  2) 全身性症狀

中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。

  3) 貧血早期既有輕度貧血,

隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期麵色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。

  4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常,

無出血症狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。

  5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。

很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。

  二、診斷

  1】國內診斷標準:

  1、脾明顯腫大;

  2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;

  3、骨髓穿刺多次“幹抽”或呈“增生低下”;

  4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;

  2】診斷IMF須具備第五項

再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。

  1、 血象:

血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多,少數減少;血小板多減少,少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞,嗜堿細胞增多,可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%~5%)。

  2. 骨髓象:

骨髓穿刺多為幹抽,骨髓增生多數減低,造血細胞明顯減少,非造血細胞可增多。

  3. 組織活檢:

骨髓:纖維細胞明顯增生。肝脾:有髓外造血灶。

  4. X線檢查:

約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失,外觀呈毛玻璃狀。

  5. 遺傳學檢查:

有些病人可見染色體異常,但Ph1染色體陰性。

  3】其他:

血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

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