一、症狀
其病大多隱匿,進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初,全身情況尚好,逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀,晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有:
1) 脾、肝腫大
脾大是最重要的臨床表現,發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關,脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大,常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實,一般無壓痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而發生局部疼痛,甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性症狀
中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血,
隨血紅蛋白下降逐漸加重,晚期麵色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4) 出血症狀早期血小板計數增高或正常,
無出血症狀。晚期血小板減少,皮膚常出現紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少數病人可有不明確的骨痛。
二、診斷
1】國內診斷標準:
1、脾明顯腫大;
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞,有數量不一的淚滴樣紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少;
3、骨髓穿刺多次“幹抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生;
2】診斷IMF須具備第五項
再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
1、 血象:
血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞多正常或增多,少數減少;血小板多減少,少數病人明顯增多。分類見幼粒、幼紅細胞,嗜堿細胞增多,可見淚滴狀紅細胞、嗜多色紅細胞。網織紅細胞增加(2%~5%)。
2. 骨髓象:
骨髓穿刺多為幹抽,骨髓增生多數減低,造血細胞明顯減少,非造血細胞可增多。
3. 組織活檢:
骨髓:纖維細胞明顯增生。肝脾:有髓外造血灶。
4. X線檢查:
約70%患者有骨硬化表現;骨小梁分界消失,外觀呈毛玻璃狀。
5. 遺傳學檢查:
有些病人可見染色體異常,但Ph1染色體陰性。
3】其他:
血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。