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門靜脈高壓(門靜脈高壓 )

別名：
傳染性：
無傳染性
治愈率：
60%
多發人群：
肝炎病史、酗酒史或血吸蟲病...
發病部位：
肝 血液血管
典型症狀：
靜脈曲張 食欲不振 腹水 酒精性肝硬化 脹感
並發症：
肝腎綜合征
是否醫保：
是
掛號科室：
肝膽外科
治療方法：
藥物治療

門靜脈高壓就診？

門靜脈高壓就診指南針對門靜脈高壓患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答，例如：門靜脈高壓掛什麼科室的號？門靜脈高壓檢查前的注意事項？醫生一般會問什麼？門靜脈高壓要做哪些檢查？門靜脈高壓檢查結果怎麼看？等等。門靜脈高壓就診指南旨在方便門靜脈高壓患者就醫，解決門靜脈高壓患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 腹脹、靜脈曲張 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預留2天，複診每次預留1天 複診頻率/診療周期 門診治療：每周複診至腹脹腹部積水症狀緩解後，不適隨診。 就診前準備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因（從什麼時候開始，有什麼不舒服？） 2、體重下降多少，飲食每日多少，比平時增加多少，體重與飲食的關係。 3、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 4、有無腹水、充血、酒精性肝硬化等伴隨症狀？ 5、大便、睡眠情況。 6、是否到過醫院就診，做過那些檢查，檢查結果是什麼？ 7、治療情況如何？ 8、有無藥物過敏史？ 重點檢查項目 1.腹腔穿刺 腹腔穿刺吸取腹水，對腹水行常規，生化，培養及瘤細胞檢查。 (1)腹水常規：腹水一般清亮，淺黃，草綠或膽汁色，如外觀呈混濁，其中3/4例屬於原發膿性腹膜炎或為癌性腹水;其餘1/4例無感染或其他並發症在腹水內含有類脂質或胰性腹水，也可出現煙霧樣，亦有原因不清者，腹水是否混濁，不能確定有無炎症或其他合並症，白色或乳糜樣腹水多見於腫瘤，也可見於外傷，腸梗阻等，血性腹水多見於惡性腫瘤。 (2)腹水蛋白量的測定：腹水內一般在10～20g/L，與血內白蛋白成適當比例，腹水內蛋白量超過25g/L，可能為感染，肝癌或肝靜脈阻塞。 (3)腹水細胞學：肝硬化腹水內，常有細胞(0.02～0.1)×109/L，主要為上皮細胞，有時這些細胞頗似惡性細胞，不能依此輕易診斷為腫瘤，染色體檢查呈現超二倍體提示惡性腹水。 (4)腹水細菌學：腹水急性感染，常為革蘭陰性細菌所致，亦可為肺炎雙球菌感染，也可為結核性腹膜炎，在應用皮質激素後也易發生感染，症狀為全腹痛及持續存在壓痛，發熱，血白細胞增多。 (5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)測定：良性腹水CEA<15μg/L，在惡性腹水中大於此值，原發性肝癌轉移所致的腹水中AFP升高。 (6)其他： ①腹水乳酸測定：是早期快速診斷細菌感染的一種方法，因感染使酵解增強，但須除外乳酸性酸中毒。 ②腹水纖維連接蛋白(FN)測定：FN在癌性腹水中濃度較高，肝硬化腹水中較低，癌性腹水中FN多超過75mg/L，在原發性細菌性腹膜炎時低於此值。 ③膽固醇測定：對鑒別良，惡性腹水最有價值，腹水膽固醇>1.24mmol/L則腫瘤可能性大，但有些原發性細菌性腹膜炎和結核性腹膜炎腹水膽固醇水平也可升高。 2.超聲顯像 可行實時成像，二維超聲和彩色多普勒血流成像相結合對門靜脈高壓檢查。 (1)腹部B型實時超聲：門靜脈高壓時B超顯示： ①門靜脈及其屬支擴張：正常人門靜脈主幹內徑一般為0.6～1cm，若門靜脈主幹內徑≥1.3cm提示門靜脈高壓，半數以上病人脾靜脈和腸係膜上靜脈內徑>1.0cm;若後二者的內徑大於前者內徑，或三者隨呼吸運動的變化幅度減弱或消失則更有意義。 ②門體側支循環的出現：正常時胃左靜脈內徑一般為0.2～0.3cm，若其內徑≥0.5cm，或臍靜脈內徑>0.3cm，常提示本症。 (2)內鏡超聲檢查：由於絕大部分門靜脈係統血管(如臍靜脈，脾靜脈，腸係膜上靜脈，門靜脈，食管及胃底靜脈等)能通過內鏡超聲顯示，故認為該檢查意義較大，如能顯示食管胃底靜脈曲張，食管及胃周圍側支靜脈，黏膜下小靜脈則具有診斷意義。 (3)脈衝超聲多普勒：由於該方法不僅顯示門靜脈及其屬支內徑，還可準確了解門靜脈血流方向，測定其血流速度並計算其血流量，為臨床提供門靜脈血流動力學資料，因此具有重要的臨床意義，對門靜脈高壓的病因診斷也相當重要。 (4)彩色超聲多普勒：對於脾腎分流等小的門體分流判斷，優於脈衝超聲多普勒，對門靜脈高壓出現自發性門體分流方向的判斷極為準確，對判斷術後門體分流的開放抑或血栓形成的特異性和敏感性幾乎可達100%。 其超聲征象具有顯著的特征性，二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀，網絡狀或葡萄狀無回聲結構，而在曲張靜脈的異常結構中檢測到紅藍相間的彩色血流信號及連續性低流速帶狀門脈樣血流頻譜，則是提示診斷的科學依據。 超聲檢查不僅可以發現門體靜脈曲張，包括少見異位靜脈曲張，而且可以準確提供異位靜脈曲張的發生部位，形態與血流動力學改變的雙重信息，對於臨床門脈高壓的病情分析，指導治療和療效判斷均具有重要的臨床價值，超聲檢查還對肝外門靜脈高壓的原因(如門靜脈，脾靜脈血栓形成，癌栓阻塞，門靜脈海綿狀血管瘤，布-卡氏綜合征等)及阻塞部位進行定位具有重要意義。 3.X線鋇餐造影 是臨床首選X線檢查方法，具有方便，安全，無創傷性，可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損，在食管蠕動時上述現象消失，以區別食管癌，對疑似病人，檢查時作Valsalva動作或注射654-2可高檢出率。 4.計算機斷層掃描(CT) CT掃描對肝內性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義，CT掃描不僅可清晰顯示肝髒的外形及其輪廓變化，還顯示實質及肝內血管變化，並可準確測定肝髒容積，Tones等研究證實，肝硬化時右葉體積縮小15.2%，左葉中段沒有明顯變化，側段增大55.6%，尾葉增加19.2%，CT掃描圖像可明確提示門靜脈係有無擴張及各側支血管的形態變化，注入造影劑之後可顯示有無離肝血流，CT掃描可精確測定脾髒容積，明確腹水，門靜脈及其屬支內有無血栓或瘤，對臍靜脈和腹膜後靜脈曲張的檢出率(97%，100%)高於靜脈造影(17%，30%)，並能發現布-卡氏綜合征患者肝靜脈或下腔靜脈狹窄或閉縮的程度，部位等。 5.磁共振成像(MRI) 磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側支循環的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高，磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義，另外，由於成像參數多，可任意成像，能更準確地反映側支循環，通過MRI血管造影(MRA)，可以了解肝內外門靜脈變化，但費用高，不適於篩查病人。 6.核素掃描 核素掃描不僅可以確定有無分流，而且還可以區分是肝內分流還是肝外分流，並可進行定量，區別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓，Tc-MIBI是新一代心肌顯像劑，核素顯像的心/肝比例可取代創傷性檢查，直接反映門靜脈實際壓力，並與食管靜脈曲張有很好的相關性，並可作為非創傷性門靜脈壓力的測定手段用於預後的評估及降門靜脈壓力藥物療效的考核，還有閃爍脾-門靜脈造影，I-IMP直腸門靜脈閃爍造影，單光子發射型計算機斷層(SPECT)及ECT均能顯示門靜脈高壓的側支循環，ECT對門靜脈海綿狀血管病分辨力較CT和B超可靠，還可以客觀反映肝髒功能，形態變化，通過觀測肝影，脾影，骨髓影或肝血流分析可幫助判定有無脾功能亢進和門靜脈高壓，有助於門靜脈高壓的分型分期，但特異性較差。 7.血管造影 屬侵入性方法，能了解肝動脈，靜脈，門靜脈和下腔靜脈形態，分支及病變，肝固有動脈及左，右肝動脈造影可以避免與其他血管重疊，使病變顯影更清晰，因為有創傷，限製了其日常應用。 (1)直接門靜脈造影：門靜脈造影方法有： ①經臍靜脈門靜脈造影：臍靜脈的遺跡位於肝圓韌帶內，門靜脈高壓時可不同程度地擴張，給病人使用局麻或全麻後，將臍靜脈擴張，插入導管至門靜脈左支，測壓後注入造影劑，本法手術難度大，僅個別專門機構應用，操作熟練者成功率90%，並發症5%。 ②經脾門靜脈造影：此項檢查對脾髒腫大者操作較容易，將穿刺針經肋間插入脾髒，有血液經針管自由流出時，連通測壓計，測壓後注造影劑入脾髓即可獲得門靜脈圖像，經脾門靜脈造影對提示門靜脈血栓形成有較高的假陽性，腹腔內出血的發生率約1%～4%。 ③術中門靜脈造影：手術中即可直接經腸係膜靜脈插管，注入造影劑，了解手術前後門脈及其屬支的血流動力學及解剖學變化。 ④經皮肝穿刺門靜脈造影(PTP)：現在PTP已經取代了經臍門靜脈造影和經脾門靜脈造影，PTP不僅可確切了解門脈及其屬支的形態學變化，EV程度及其範圍，門靜脈血流動力學改變，還可行PTO治療本症並可觀察藥物治療對門靜脈血流動力學的影響，並可確定分流術後吻合口的通暢情況等，一般成功率為90%以上，並發症約為12%～21%(常見的並發症有腹腔內出血，門靜脈栓塞，氣胸，膽道出血，膽汁性腹膜炎，腹水感染，肝包膜下血腫等)，現多采用B超引導下PTP，並應用套管法穿刺，可提高成功率，減少並發症。 (2)間接門靜脈造影(動脈-門靜脈造影)：利用動脈造影的靜脈相顯示門靜脈係統是診斷門靜脈高壓的重要手段之一，現在多數人仍將其作為診斷門靜脈高壓的“金標準”，一般采用腹腔動脈造影，脾動脈造影，尤其是腸係膜上動脈造影，此法可以準確了解門靜脈係統形態學變化，了解血流方向，選擇手術方式，確定手術後分流的開放情況;動脈-門靜脈造影還可清晰顯示門靜脈主幹及其主要分支，並顯示多數門體側支循環，間接門靜脈造影準確性好，成功率高，並發症少，但目前，動脈造影的全部功能幾乎可被脈衝多普勒代替，而且後者為非創傷性方法，並可測定Qpv，動脈造影不能了解門脈血流動力學變化，PTO的止血效果也明顯優於動脈注藥，後者一般隻能起臨時止血作用。 診斷標準 根據流行病學病史、PHT特征性臨床表現、肝髒功能與病原標記物檢測及常規的腹部B超檢查，可對大多數PHT作出初步診斷。

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