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顱咽管瘤(顱咽管瘤 )

別名:
鞍上囊腫,造釉細胞瘤,埃爾德海姆瘤,垂體管瘤,臘特克瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
以6~14歲最多見
發病部位:
顱腦
典型症狀:
消瘦 乏力 多飲 新陳代謝低下
並發症:
意識障礙 腦膜炎 腦積水
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 腦外科
治療方法:
外科手術、放射、化學、藥物療法

顱咽管瘤就診?

顱咽管瘤就診指南針對顱咽管瘤患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:顱咽管瘤掛什麼科室的號?顱咽管瘤檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?顱咽管瘤要做哪些檢查?顱咽管瘤檢查結果怎麼看?等等。顱咽管瘤就診指南旨在方便顱咽管瘤患者就醫,解決顱咽管瘤患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 乏力、消瘦、拒食 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留5天,複診每次預留1天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至逐步拉長複診周期 乏力消失後,不適隨診。 嚴重者需入院治療待消瘦減少後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有視力障礙等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患者血清GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應。 2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應,提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區。 3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高 可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑製激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學檢查 促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素(ADH)測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內壓增高者可出現腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 (1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態,為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現鈣化。 (2)蝶鞍改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位於蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平,床突受損。少數顱咽管瘤位於鞍內,在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。 (3)顱內壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的征象,表現為鞍背脫鈣,顱骨內板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現,小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關係方麵優先於CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 診斷標準 任何年齡的患者如出現高顱壓、神經、眼科症狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據好發部位、臨床表現及輔助檢查診斷顱咽管瘤並不困難。凡青少年兒童出現內分泌功能障礙,如發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育不良等,均應首先考慮本病;若有鞍上或鞍內鈣化斑,更有助於診斷。若成人出現性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應考慮本病。 通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義,對疑似病例應及時做此種檢查,以免延誤診斷。

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