(1)逐步全麵推行新生兒期苯丙酮尿症普查篩選發現早期患兒，對發現苯丙酮尿症患者的家係進行雜合子檢測， 避免近親結婚，雜合子之間不應婚配，作好遺傳谘詢，指導計劃生育，減少苯丙酮尿症患者的出生率。對於已有患兒的家庭在再次生育時應進行產前診斷，即在懷孕早期或中期抽取胎兒絨毛或羊水，通過重組DNA技術進行基因診斷，診斷胎兒是正常兒、攜帶者還是患兒，據此做出繼續妊娠或終止妊娠的決定。
(2)孕婦患者應限製苯丙氨酸攝入量，若血苯丙氨酸濃度超過726.4—908/μmol/L時應給予治療，使血濃度維持在363.2—484.3μmol/L，濃度太低或苯丙氨酸缺乏時也可導致胎兒損害。妊娠時提供足夠的蛋白質，每日最少量為75—80g。
(3)提倡母乳喂養，盡早發現苯丙酮尿症攜帶者以及患兒，早起開始治療以防止發生智力低下。普及三氯化鐵尿布等措施。
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