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臍膨出-巨舌-巨大...(臍膨出-巨舌-巨大... )

別名:
新生兒低血糖-巨舌-內髒肥大-臍膨出綜合征,新生兒低血糖伴內髒肥大-巨舌-小腦綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
所有人群
發病部位:
全身
典型症狀:
消瘦 陰蒂肥大 抽搐 意識喪失 顏麵的火焰狀母斑
並發症:
肝母細胞瘤
是否醫保:
掛號科室:
外科 普外科
治療方法:

臍膨出-巨舌-巨大...應該如何預防?

  1,術前準備:

  1)患兒病室環境 入院後立即進搶救室觀察治療,因新生兒體溫調節中樞功能未完善、體表麵積相對大、皮下脂肪少等生理特點,調節室溫25~27℃,相對濕度60% ~70% ,保持病室空氣新鮮。患兒入暖箱,根據患兒出生日齡、體重及入院體溫調節暖箱溫度,治療、護理操作盡量集中,操作過程中注意患兒保暖。

  2)病情觀察 嚴密觀察患兒反應、前囟情況、生命體征及皮膚顏色和尿量等。

  3)體位安置 取頭高側臥位,床頭抬高15°~30°,注意清潔患兒口鼻腔內分泌物,保持呼吸道通暢。

  4)氧氣吸入 箱內吸氧,氧流量6~8 L /min。

  5)維持靜脈通路 迅速建立靜脈通路,維持有效血液循環,維持水、電解質、酸堿平衡,遵醫囑使用抗生素預防感染。

  6)術前常規準備 禁食,胃腸減壓以排出胃腸道內積氣和積液,促進胃腸功能恢複,降低腹內壓,以減少對心肺的壓迫,並可防止胃液返流誤吸。行胃腸減壓插胃管時,選用質軟的矽膠胃管,可用水溶性潤滑劑潤滑,勿用石蠟油,以防誤吸導致類脂性肺炎。抽血化驗血常規、凝血功能、電解質、配血等。注意監測血糖變化。臍膨出-巨舌-巨體綜合征( exomphalos2macroglossia2gigantism syndrome, EMG)是先天性臍膨出的特殊類型,可出現低血糖,低血糖可導致新生兒死亡或永久性腦損害。

  7)臍膨出的處理 臍膨出創麵以無菌、濕潤(不滴水)的溫生理鹽水紗布覆蓋,外麵蓋上保鮮薄膜,以減少熱量及

  水分散失,且便於觀察局部腸管血運情況,注意防止腸管扭曲和絞窄。創麵周圍皮膚應嚴格消毒,保護腸管不受損和汙染。及時更換患兒尿布,防止大小便汙染創麵。操作中注意動作輕、穩,避免損傷透明腹膜而導致腹腔感染。

  8)心理護理 向患兒家長做好解釋工作,分析手術的必要性、可行性,明確經術前準備並改善一般狀況後,盡早手術是惟一的治療手段,打消家長顧慮。同時生活護理上予以關心,指導產婦維持乳汁分泌的方法,使家長樹立信心,積極配合手術治療。

  9)患兒轉運 用暖箱護送患兒至手術室,並注意觀察患兒呼吸及皮膚顏色 ,與手術室護士做好交接工作。

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  • 郝玉軍,主任醫師
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