預防:本病征屬常染色體顯性遺傳預防措施應從孕前貫穿至產前:婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖係統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病谘詢工作。孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等在妊娠期產前保健的過程中需要進行係統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒健康搜索在宮內的安危;出生後是否存在後遺症,是否可治療鶒,預後如何等等。采取切實可行的診治措施。所用產前診斷技術有:①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16~20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用);④X線檢查(妊娠5個月後)鶒對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40~70天時),預測胎兒性別,以幫助對X連鎖遺傳病健康搜索的診斷;⑥應用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。通過以上技術的應用,防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
- 別名:
- 先天性肝內膽管發育不良征,動脈-肝髒發育不良綜合征,Watson-Alagille綜合征
- 傳染性:
- 無傳染性
- 治愈率:
- 多發人群:
- 男女均可發病
- 發病部位:
- 肝
- 並發症:
- 黃疸
- 是否醫保:
- 是
- 掛號科室:
- 消化內科 肝膽外科
- 治療方法: