皮肌炎症狀
根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛,伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,24小時尿肌酸排出量增加,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。
可發生於任何年齡,女性略占多數。有些病例發作前有驅症狀,如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要症狀,皮損往往先於肌肉數周至數年發病,少數先有肌病,隨後出現皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發病。
1、肌肉症狀
通常累及橫紋肌,有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性,在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群,或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作,此起彼伏;通常患者感乏力,隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由於肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等,症狀可有所不同,一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難,步態拙劣,有時由於肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身。當咽、食管上部和齶部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生複視。病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感,有時纖維性變後而發硬或堅實,可促使關節攣縮影響功能,亦有報導有重症肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱,在活動後加劇。病變肌肉上麵的皮膚可增厚或呈水腫性。
2、皮膚症狀
本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發症狀;有的具有一定特異性,對診斷有幫助;有的出現提示伴發內髒惡性腫瘤;有的與預後有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在麵部特別一上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展,頭皮和耳後部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸麵出現紫紅色丘疹、斑,以後變萎縮,有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷。有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反複發作,其後相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑。
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭麵部為著,象酒醉後外觀,伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑,並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發惡性腫瘤。
此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑,或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發,或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網狀青斑、雷諾現象等,部分病例對日光過敏。
近年來文獻中報告約有8%病例。隻有皮疹,經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外,其特點是發病前常有上呼吸感染史,無雷諾現象和硬皮病樣變化,在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現潰瘍和出血,與成人不同。
此外,患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發症狀,亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱;可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大;心髒累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心髒擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎、間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈複視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。
此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊。