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皮肌炎(皮肌炎 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發人群:
發生於任何年齡,女性略占多...
發病部位:
皮膚 肌肉
典型症狀:
瘙癢 丘疹 關節疼痛 光過敏 抗Jo-1抗體陽性
並發症:
蛛網膜下腔出血 心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
神經內科 皮膚科
治療方法:
藥物治療

皮肌炎就診?

皮肌炎就診指南針對皮肌炎患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:皮肌炎掛什麼科室的號?皮肌炎檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?皮肌炎要做哪些檢查?皮肌炎檢查結果怎麼看?等等。皮肌炎就診指南旨在方便皮肌炎患者就醫,解決皮肌炎患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 抗Jo-1抗體陽性 、瘙癢、 丘疹 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留3天,複診每次預留1天 複診頻率/診療周期 門診治療:每周複診至 瘙癢減輕後,不適隨診。 嚴重者需入院治療疼痛減輕後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有無發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 7、家中是否有皮肌炎患者? 重點檢查項目 1.常規化驗 可見白細胞數正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫複合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3,C4可減少。 2.尿肌酸測定 在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變在各種肌肉病變中均可出現,對本病無特異性。 3.肌紅蛋白的測定 肌紅蛋白隻存在於心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高,且其波動與病情平行,有時其改變出現在CK改變之前,但特異性較差。 4.自身抗體檢查 大部分患者的血清中可檢出自身抗體,這些抗體可分為:①隻在炎性肌病中出現的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies);②常出現在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現的自身抗體。如伴發SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體,伴發係統性硬化症者可檢出抗Scl-70抗體,伴發幹燥綜合征者可檢出抗SSA和抗SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風濕因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。 5.肌酶譜檢查 在疾病過程中,血清中肌肉來源的酶可增高,其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。 碳酸酐酶U1是惟一存在於骨骼肌中的同工酶,在多發性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高,對肌肉病變的診斷較有價值。 6.肌電圖檢查 肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌,在細胞外記錄、放大、並通過示波器顯示肌纖維的電活動。典型的改變包括三聯征:①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波;②自發奇異高頻放電;③低波幅、短時限,多相運動單位電位。 7.組織病理檢查 (1)肌炎的主要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎症,以及由此而繼發的肌細胞萎縮、再生、肥大,肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常,表現為肌纖維受損,甚至壞死,同時有不同程度的再生現象,肌纖維粗細不一。 (2)皮膚病理改變通常無顯著特異性,主要表現有:表皮輕度棘層增厚或萎縮,基底細胞液化變性。真皮淺層水腫,散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著,真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積,阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現為灶性脂膜炎,伴脂肪細胞黏液樣變性,晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度,棘層增厚。 診斷標準 根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛,伴特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑,Gottron征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診本病。

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