一、症狀
1、急性橫貫性脊髓炎急性起病,常在數小時至2-3日發展至完全性截癱。可發病於任何年齡,青壯年較常見,無性別差異,散在發病。病前數日或1-2周常有發熱、全身不適或上呼吸道感染症狀,可有過勞、外傷及受涼等誘因。發症狀多為雙下肢麻木無力、病斑節段束帶感或根痛,進而發展為脊髓完全性橫貫性損害,胸髓最常受累。病斑水平以下運動、感覺和自主神經功能障礙。
(1)運動障礙:早期常見脊髓休克,表現截癱、肢體及張力低和腱反射消失,無病理征。休克期多為2-4周或更長,脊髓損害嚴重、合並肺部及尿路感染並發症和褥瘡者較長。恢複期肌張力逐漸增高,腱反射亢進,出現病理征,肢體肌力由遠端逐漸恢複。
(2)感覺障礙:病變節段以下所有感覺缺失,在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區或束帶樣感覺異常,隨病情恢複感覺平麵逐步下降,但較運動功能恢複慢。
(3)自主神經功能障礙:早期尿便瀦流,無膀胱充盈感,呈無張力性神經源性膀胱,膀胱充盈過度出現充盈性尿失禁;隨著脊髓功能恢複,膀胱容量縮小,尿液充盈到300-400ml時自主排尿,稱為反射性神經源性膀胱。損害平麵以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、支架鬆脆和角化過度。
2、急性上升性脊髓炎起病急驟,病變在數小時或1-2日內迅速上升,癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出現吞咽困難、構音障礙、呼吸肌癱瘓,甚至導致死亡。
3、脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發性硬化(MS)脊髓型,臨床表現與感染後脊髓炎相似,但進展較緩慢,病情常在1-3周內達到高峰。前區感染可不明顯,多為不完全橫貫性損害,表現一或雙側下肢無力或癱瘓,伴麻木感,感覺障礙水平不明顯或有兩個平麵,並出現尿便障礙。誘發電位及MRI檢查可能發現CNS其他部位病灶。
二、診斷標準
2002年急性橫貫性脊髓炎協作組製定的診斷標準
1.診斷包含條件
(1)進展性的脊髓型感覺、運動、自主神經功能障礙。
(2)雙側的症狀或體征(不一定對稱)。
(3)明確的感覺平麵。
(4)影像學除外壓迫性病變(MRI或脊髓造影;如條件不具備可行CT檢查)。
(5)提示脊髓炎症的表現:腦脊液淋巴細胞增高、IgG合成率升高或增強掃描可見強化;如果初期無上述表現,可在第2~7天複查MRI及腰穿。
(6)起病後4小時到21天內達到高峰。
2.須除外條件
(1)發病前10年內有脊髓放射線接觸史。
(2)病變範圍符合脊髓血管分布,如脊髓前動脈綜合症。
(3)脊髓表麵異常流空信號提示脊髓動靜脈畸形。
(4)血清學或臨床表現提示結締組織病(結節病、白塞氏病、幹燥綜合症、係統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病等)。
(5)中樞神經係統感染性疾病的表現,如梅毒、萊姆病、艾滋病、支原體及病毒感染等頭顱。
(6)MRI異常提示多發性硬化或存在視神經炎的臨床表現。
可選擇的輔助檢查:優先選擇的檢查為脊髓MRI和腦脊液檢查。典型MRI顯示病變部脊髓增粗,病變節段髓內多發片狀或斑點狀病灶,呈T1低信號、T2高信號,強度不均,可有融合。但有的病例可始終無異常。腦脊液壓力正常或增高,若脊髓嚴重腫脹造成梗阻則壓頸試驗異常。腦脊液外觀無色透明,細胞數、蛋白含量正常或輕度增高,淋巴細胞為主,糖、氯化物正常。