多係統萎縮症狀診斷
一、症狀
MSA發病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲明顯早於特發性帕金森病，病程3～9年。
臨床有三大主征：即小腦症狀、錐體外係症狀、自主神經症狀。其中89%出現帕金森綜合征;78%出現自主神經功能衰竭;50%出現小腦性共濟失調。最常見的組合為帕金森綜合征並自主神經功能衰竭或小腦性共濟失調並自主神經功能衰竭。此外，相當部分可有錐體束征、腦幹損害(眼外肌癱瘓)、認知功能障礙等。
臨床特點為：
1.隱性起病，緩慢進展，逐漸加重。
2.由單一係統向多係統發展，各組症狀可先後出現，有互相重疊和組合。
SND和OPCA較易演變為MSA。徐肖翔報道首發症狀出現後平均3年相繼出現神經係統其他部位受侵的臨床症狀，比較其損害程度：自主神經症狀SDS>OPCA>SND，小腦症狀OPCA>SDS>SND，錐體外係症狀SND>SDS>OPCA，錐體束征SND≥SDS>OPCA，腦幹損害OPCA>SDS。
3.臨床表現與病理學所見相分離，病理所見病變累及範圍往往較臨床所見為廣，這種分離現象除複雜的代償機製外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現滯後於病理損害有關。
在一組188例病理證實的MSA患者中，28%患者同時存在小腦、錐體外係、自主神經係統和錐體係四種體征;另有29%患者同時有帕金森綜合征、自主神經功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征;11%患者有帕金森綜合征和自主神經受損征;10%患者僅表現為帕金森綜合征。
Sakakibara對121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)進行問卷調查，結果顯示MSA患者泌尿係統症狀(96%)明顯常見於直立性低血壓症狀(43%)(P<0.01)，尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血壓症狀均有，首發症狀為泌尿係統的占48%，較以直立性低血壓為首發症狀的(29%)更常見，23%的患者同時出現兩種症狀。由此作者得出結論：MSA患者泌尿係統功能障礙較直立性低血壓更常見，且常較早出現。
由於該病發病率和患病率均較低，疾病的病程中以神經係統不同部位受累的臨床表現為首發症狀，經常以某一係統損害為突出表現，其他係統損害的臨床症狀相對較輕，或者到晚期才出現，使早期明確臨床診斷比較困難。
二、診斷
1999年美國密執根大學Gilman等提出了MSA的4組臨床特征和診斷標準
1.臨床特征
(1)自主神經功能衰竭和(或)排尿功能障礙。
(2)帕金森綜合征。
(3)小腦性共濟失調。
(4)皮質脊髓功能障礙。
2.診斷標準
(1)可能MSA：第1個臨床特征加上2個其他特征。
(2)很可能MSA：1個臨床特征加上對多巴胺反應不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟失調。
(3)確診MSA：神經病理檢查證實。
